Основные методы исследования заболеваний крови. Анализ крови и его диагностическое значение

Гематология ( от греч. кровь и учение ) - раздел внутренних болезней, занимающийся изучением этиологии, патоморфологии, патогенеза, клиники и лечения заболеваний системы крови. Гематология изучает эмбриогенез, морфогенез, морфологию и физиологию клеточных элементов крови и кроветворных органов, свойства плазмы и сыворотки крови, симптоматические сдвиги со стороны кроветворения при негематологических заболеваниях и воздействии ионизирующей радиации. В 1939 году Г.Ф.Ланг включил в понятие система крови: кровь, органы кроветворения , кроворазрушения и нейрогуморальный аппарат регуляции кроветворения и кроворазрушения.

Клинические методы исследования. Нередко основными жалобами больных является общая слабость, утомляемость, сонливость, головные боли, головокружения. Повышение температуры может быть при гемолитических анемиях вследствие пирогенного воздействия продуктов распада продуктов эритроцитов, а также при лейкозах, особенно при лейкемических формах. Нередко присоединяются септические осложнения в виде некротических ангин, гингивитов, стоматитов. Для лимфогранулематоза характерна ундулирующая волнообразная лихорадка, с постепенными на протяжении 8-15 дней подъёмами, а затем падениями температуры. Типичным для заболеваний крови является геморрагический синдром, который характеризуется наклонностью к носовым, желудочно-кишечным, почечным, маточным кровотечениям, а также появлением геморрагических высыпаний на коже в виде молкоточечных элементов - петехий и синяков (экхимозов). Кожный зуд может предшествовать появлению развёрнутых клинических симптомов, что особенно характерно для лимфогранулематоза, гематосарком, эритремии.

Боли в костях, главным образом в плоских, типичны для острого лейкоза у детей. Боли в костях и патологические переломы характерны для миеломной болезни.

Ряд симптомов связаны с увеличением печени и селезёнки. Беспокоят боли в правом или левом подреберье. Боли могут быть тупые, сильные острые боли возникают при инфаркте селезёнки, при её разрыве, при перисплените.

При анемиях, в частности железодефицитных и хлорозе, возникают извращения вкуса: больные едят мел, глину, землю (геофагия). Могут быть нарушения обоняния: больные любят вдыхать пары бензина, эфира и других пахучих веществ.

Больной может заметить увеличение лимоузлов и с этой жалобой обратиться к врачу. Чувство жжения в кончике языка и по его краям наступает периодически и нередко достигает такой степени, что затрудняются приёмы острой и горячей пищи. Эти ощущения связаны с воспалительными изменениями в слизистой оболочке языка (Гунтеровский глоссит), что является типичным признаком В-12-фолиево-дефицитной анемии.

Следует выяснить из анамнеза жизни больного, не встречался ли больной с профессиональными вредностями: работа с бензолом, солями ртути, свинцом, фосфором, что может вызвать агранулоцитоз; Выяснить наличие лучевых воздействий ( острый лейкоз, хронический миелолейкоз). Некоторые заболевания крови типа гемофилии и гемолитической анемии могут передаваться по наследству, В развитии анемии играют роль кровотечения, хронические заболевания внутренних органов. Приём лекарственных препаратов, в частности левомицетина, пирамидона и бутадиона может способствовать развитию агранулоцитоза.

Осмотр больного. Состояние больного может быть разной степени тяжести, хотя, как правило, при выраженной стадии патологического процесса оно оценивается как тяжёлое. Нарушение сознания может быть кратковременным в виде обморока, в результате, например, острой кровопотери. Стойкое нарушение мозгового кровообращения отмечается при кровоизлияниях в мозг при гемофилии, геморрагических диатезах. В терминальной стадии заболеваний, в частности лейкозов, имеет место потеря сознания.

Имеют значение и некоторые конституциональные особенности. Так, у астеников чаще выявляется лейкопения, лимфоцитоз, у гиперстеников лейкоцитоз, эритроцитоз.

При осмотре можно выявить изменение окраска кожных покровов и слизистых, что типично для анемий. При остром малокровии вследствие кровопотери бледность кожи развивается быстро. При хлорозе наблюдается бледность кожи с зеленоватым оттенком. При гемолитической анемии отмечается желтушный оттенок кожи, также как и при В-12-фолиево-дефицитной анемии. При эритремии кожа приобретает вишнёво-красный оттенок за счёт увеличения содержания эритроцитов и гемоглобина.

При наличии геморрагического синдрома на коже при осмотре можно отметить появление мелкоточечных кровоизляний - петехий. В отличие от розеол - пятен розового цвета, круглых, 2-3 мм в диаметре - петехии не исчезают от давления пальцем или от растяжений кожи. Значительно чаще образуются более крупные кровоизлияния в кожу в виде пятен различной величины и формы, имеющих различную (в зависимости от давности) окраску - багрово-красную, синюю, жёлтую, зелёную. Геморрагии чаще появляются на нижних конечностях, но могут располагаться и на верхних конечностях, грудь, живот и спину. На лице, ладонях и подошвах они отмечаются редко. При обилии геморрагий, например, при болезни Верльгофа кожа приобретает характерный пятнистый вид - "шкура леопарда". Образование гематом и кровоизлияний в суставы, особенно в коленные, локтевые, тазобедренные типично для гемофилии. Болезнь Рандю-Ослера характеризуется наличием телеангиоэктазий, которые располагаются на слизистой оболочке носа, рта, губах, языке, коже лица. Тлеангиоэктазия - это локальное расширение капилляров и артериол в различных участках сосудистой системы. Можно обнаружить герпетические высыпания. Осмотр полости рта и зева позволяет выявить типичный для В-12-фолиево-дефицитной анемии Гунтеровский глоссит: резкое покраснение краёв и кончика языка, иногда с мелкими эрозиями или язвочками в этих местах. Нередко поверхность языка представляется зеркально гладкой и блестящей вследствие атрофии слизистой и сглаживания сосчков, причём красный язык никогда не бывает обложен.

При дефиците железа у больных отмечаются изменения волос, ногтей. Так, характерен симптом койлонихии - вогнутые ногти. Ногти бывают ломкими, покрываются продольными и поперечными трещинами и часто уплощаются. Кроме того, на коже могут быть различные высыпания, а также специфические лекемические инфильтраты кожи - лейкемиды.

Пальпация позволяет обнаружить увеличение лимфоузлов, печени и селезёнки. При описании лимфоузлов надо отмечать их плотность (консистенцию), размеры в см, спянность между собой и окружающими тканями, болезненность при пальпации. Их увеличение типично для хронического лимфолейкоза, при этом пальпируются все группы лимфоузлов, они сохраняют свою округлую форму, не срастаются между собой и с окружающими тканями, подвижные, гладкие, эластичной, мяукой консистенции, безболезненны.

При лимфогранулематозе первичной локализацией чаще всего являются лимфоузлы шеи, хотя иногда с самого начала процесс может охватывать несколько областей. В начале болезни лимфоузлы эластичны, впоследствии они срастаются друг с другом, становятся плотными, образуя опухолевый конгломерат, который, однако, редко спаивается с кожей. При лимфосаркомах и других гемобластозах лимфоузлы значительно более плотны, быстро спаиваются друг с другом и окружающими тканями, вызывая нередко сдавление окружающих тканей.

При туберкулёзе процесс чаще односторонний, лимфоузлы плотные на ощупь, но отличить их друг от друга почти невозможно, затем они подвергаются размягчению, развивается холодный абсцесс, после прорыва которого образуется фистула. Фистулы лимфоузлов кроме  туберкулёза, встречются ещё при актиномикозе.

Увеличение печени и селезёнки характерно для многих заболеваний крови, но особенно огромных размеров они достигают при хроническом миелолейкозе. Иногда увеличение этих органов достигает таких размеров, что при осмотре определяется выпячивание в области правого или левого подреберья (гепатоспленомегалия). Пальпацию селезёнки обычно производят в положении больного на спине или на правом боку, со слегка согнутыми в коленях ногами. Левой рукой, положенной на область 7-10 левых рёбер, надо по возможности фиксировать грудную клетку. Правую руку кладут плашмя на живот и пытаются пальпировать селезёнку на высоте вдоха. У здорового человека селезёнка не пальпируется, определение её нижнего полюса характеризует увеличение органа в 1,5 раза. При значительном увеличении селезёнки её полюс свободно опускается в брюшную полость, и тогда можно прощупать её передний край с характерными для него вырезками и переднюю её поверхность. Описывают край (ровный, зазубренный), консистенцию (плотная, мягкая), чувствительность (болезненная, безболезненная), смещаемость (подвижная, неподвижная), поверхность (гладкая, неровная, бугристая). Обычно селезёнка подвижна, смещаема при пальпации.

Перкуссия селезёнки имеет меньшее практическое значение. В норме селезёночная тупость располагается между 9 и 11 рёбрами, её размер 4-6 см. Длинник селезёнки перкутируют по 10 ребру, в норме его размер равен 6-8 см.

Лабораторные методы исследования. Кровь представляет собой жидкую циркулирующую по сосудам ткань, являющуюся неоднородной, гетерогенной системой, состоящей из жидкой части - плазмы и взвешанных в ней форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов и кровяных пластинок тромбоцитов. У здорового человека форменные элементы составляют около 45% объёма крови, плазма около 55%. Соотношение между плазмой и форменными элементами называется гемтокритом ( 55% и 45%).

Клинический анализ крови включает: определение эритроцитов, гемоглобина, цветового показателя, лейкоцитов, лейкоцитарной формулы и СОЭ.

Эритроциты - красные кровяные тельца, основная масса крови. Главной функцией эритроцитов является участие в газообмене: поглощение кислорода гемоглобином в лёгких, транспортировка кислорода и отдача его тканям и органам. Второй важной фугкцией эритроцитов является регуляция кислотно-щелочного равновесия организма, ионного равновесия плазмы.

Количество эритроцитов у здоровых мужчин колеблется в пределах 4,0-5,5 х 10.12/л, у женщин - 3,9-4,7 х 10.12/л. Молодые, свежевыпущенные костным мозгом эритроциты, характеризующиеся наличием в них базофильного компонента, выпадающего при суправитальной окраске в виде сеточки, называются ретикулоцитами. В крови взрослого человека содежится обычно не более 2-10%. ретикулоцитов. Периферический ретикулоцитоз рассматривается как показатель функционального состояния костного мозга, ибо повышенное выселение молодых форм эритроцитов из костного мозга чаще всего сочетается с повышенной формативной деятельностью костного мозга с усилением физиологической регенерации эритроцитов. Данно состояние с периферическим ретикулоцитозом характерно для острой кровопотери. В ряде случаев ретикулоцитоз в периферической крови является признаком нарушенного эритропоэза, в частности при раздражении отдельных участков костного мозга раковыми метастазами или воспалительными очагами. Ретикулоцитарная реакция при желтухе указывает на гемолитический характер заболевания.

В патологии в периферической крови могут появиться мегалобласты. Они принимают участие в нормальном эритропоэзе только в раннем эмбриональном периоде. В постэмбриональном периоде мегалобластический эритропоэз наблюдается исключительно при В-12-фолиево-дефицитной анемии и некоторых других состояниях, сопровождающихся дефицитом этих факторов.

Состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов ниже 4 х 10712/л у женщин и 4,5 х 10.12/л у мужчин и снижением содержания гемоглобина в единице объёма крови ниже 130 г/л у мужчин (норма 130-160 г/л) и 120 г/л у женщин (норма 120-140 г/л) называется анемией. Характеристике анемий будет посвящена специальная лекция.

Противоположное состояние - повышение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови характерно для эритроцитозов. Указанные симптомы могут быть признаком эритремии - миелопролиферативного заболевания, относящегося к группе хронических лейкозов, при котором увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови связано с гиперплазией всех трёх ростков кроветворения, особенно эритробластического ростка, с вовлечением в процесс печени и селезёнки. Это самостоятельное заболевание крови, абсолютный первичный эритроцитоз, называется также истинная полицитемия или болезнь Вакеза.

Термином "вторичные" эритроцитозы обозначается увеличение показателей красной крови, обусловленное реактивным раздражением эритропоэза. Устранение причины эритроцитоза обеспечивает его полную ликвидацию. Вторичные эритроцитозы делятся на относительные и абсолютные. При относительных эритроцитозах уменьшен объём циркулирующей плазмы, и эритроцитоз является следствием относительного преобладания эритроцитов в единице объёма крови, что имеет место при обезвоживании, сгущении крови у рабочих горячих цехов, при упорных рвотах, профузных поносах, нарастании массивных отёков, ожогах.

В происхождении абсолютных эритроцитозов играет роль повышенная продукция эритропоэтинов клетками юкстагломерулярного аппарата почек. Эритропоэтинстимулирующий фактор способствует мобилизации стволовых клеток в направлении эритропоэза. Стимулятором эритропоэза является гипоксия, которая отмечается при различных хронических заболеваниях лёгких, высотной болезни, отравлении анилиновыми красителями, окисью углерода, фосфором, кобальтом. Некоторые злокачественные опухоли приобретают способность вырабатывать эритропоэтины (гипернефроидный рак, доброкачественные опухоли почек, опухоли желёз внутренней секреции), отсюда так называемые паранеопластические эритроцитозы.

Лейкоциты. Это белые или вернее бесцветные тельца, один из видов форменных элементов крови человека и животных. Это клетки округлой формы с ядром, однородной или зернистой цитоплазмй. Лейкоциты, содержащие зернистость, называются гранулоцитами: нейтрофилы, эозинофилы, базофилы и не содержащие зернистости - агранулоциты: моноциты и лимфоциты.

Какие цифры лейкоцитов соответствуют нормальным ? Раньше эти цифры соответствовали 6-8 х 10.9/л. Однако, как показали многочисленные исследования, диапазон колебаний нормального числа лейкоцитов более широк. Так, за последние 15-20 лет гематологи всех стран стали отмечать, что у совершенно здоровых людей констатируются более низкие цифры лейкоцитов при отсутствии лучевых и других воздействий. Так, болгарский гематолог Й.Тодоров считает, что цифра в 4,0 и даже 3,5 х 10.9/л представляет норму. И.А.Кассирский рекомендовал в повседневной практике цифры лейкоцитов ниже 4,0 х 10.9/л рассматривать как лейкопению, а выше 9,0 х 10.9/л - как лейкоцитоз.

Лейкопения обозначает снижение содержания лейкоцитов в периферической крови. Так как большую часть клеток составляют гранулоциты, то, как правило, почти всегда это нейтропения. Лейкопения может быть обусловлена следующими причинами:

1. Лейкопении, связанные с уменьшением продукции лейкоцитов в костном мозге

• Гипопластическое состояние
• Метаплазия костного мозга ( системная патология, вытеснение клеток костного мозга злокачественными опухолями )
• Токсическое и токсико-аллергическое воздействие на костный мозг: химические вещества (бензол, золото, мышьяк), радиация, лекарственные препараты
• Наследственные и врождённые нейтропении
• Дефицитные лейкопении (при железодефицитных и в-12-фолиево-дефицитных состояниях, при неправильном вскармливании грудных детей)

2. Лейкопении, связанные с задержкой выхода нейтрофилов из костного мозга

• Лейкопеническая форма острого лейкоза
• Гиперспленизм

3. Лейкопении, связанные с повышенным разрушением лейкоцитов

• Иммунные нейтропении ( нейтропении новорожденных, лекарственные, при болезнях с аутоагрессией)
• Лейкопении при инфекционных и обширных воспалительных процессах

4. Перераспределительные лейкопении

• Условно рефлекторные и пищеварительные перераспределительные лейкоцитарные реакции
• Перераспределение лейкоцитов при шоке, коллапсе
• Доброкачественная лейкопения

Последний вид лейкопении имеет место у практически здоровых людей - до 2,0 х 10.9/л, при относительном лимфоцитозе в лейкоцитарной формуле, но каждый такой случай требует тщательного клинического обследования для исключения заболевания крови.

Лейкоцитоз - увеличение содержания лейкоцитов в периферической крови (выше 9 х 10.9/л). Лейкоцитоз может наблюдаться в физиологических и патологических условиях.

Физиологический лейкоцитоз. Он является перераспределительным и быстро проходящим. Отмечается лейкоцитоз новорожденных, наиболее выраженный в первые 4 дня жизни, лейкоцитоз беременных, особенно в поздние сроки и нарастающий во время родового акта, миогенный лейкоцитоз при мышечном напряжении. Лейкоцитоз тем выше и тяжелее, чем продолжительнее мышечная работа. Пищеварительный лейкоцитоз развивается после кратковременной лейкопении и достигает максимума через 2-3 часа после приёма пищи, особенно белковой. Патологический лейкоцитоз развивается при различных болезненных состояниях. Обычно истинный нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при воздействии специфических возбудителей ( пневмококки, стрептококки, стафилококки) при различных инфекционных заболеваниях, при воспалительных процессах, особенно гнойных. При злокачественных новообразованиях, особенно сопровождающихся распадом, при тромбозах и эмболиях, в частности при инфаркте миокарда, после значительных кровопотерь (раздражение миелоидной ткани прдуктами распада крови), токсогенный лейкоцитоз при воздействии некоторых лекарственных препаратов, ионизирующей радиации.

Эозинофильный лейкоцитоз характеризуется повышением содержания лейкоцитов в периферической крови за счёт увеличения содержания эозинофилов. В основном это показатель аллергических состояний: при бронхиальной астме, крапивнице, сывороточной болезни, при летучем лёгочном инфильтрате, гельминтозах, особенно при аскаридозе в ранней миграционной стадии личинок и при образовании лёгочных инфильтратов, при злокачественных новообразованиях, при хроническом миелолейкозе, лимфогранулематозе.

Так как эти вопросы тесно переплетаются с вопросом лейкемоидных реакций, то следует остановиться прежде всего на лейкоцитарной формуле. Лейкоцитарная формула - это процентное соотношение в крови отдельных видов лейкоцитов: нейтрофилов, эозинофилов, базофилов, лимфоцитов и моноцитов. Пределы колебаний в %: базофилы 0-1%, эозинофилы 2-4%, нейтрофилы: юные 0-1%, палочкоядерные 3-5%, сегментоядерные 51-67%, лимфоциты 21-35%, моноциты 4-8%.

При различных патологических состояниях одновременно с изменением общего числа лейкоцитов определяются и изменения лейкоцитарной формулы. При этом наблюдается резкое омоложение формулы крови, напоминающее лейкозы, что называется лейкемодной реакцией. В настоящее время понятие о лейкемоидных реакциях формулируется следующим образом. Лейкемоидные реакции представляют собой изменения в крови и кроветворных органах, напоминающие лейкозы и другие опухоли кроветворной системы, но всегда имеющие реактивный характер и не трансформирующиеся в тех опухоли, которые они напоминают. И.А.Кассирский разделял все лейкемоидные реакции на 2 основные группы: миелоидного и лимфоидного типов.

Реакции миелоидного типа характеризуются нейтрофильным лейкоцитозом, описанным выше, со сдвигом лейкоцитарной формулы влево вплоть до появления в крови промиелоцитов, миелоцитов и других молодых форм. Такие реакции сопровождают, как правило, тяжёлые лекарственные дерматиты, септические состояния с выраженной интоксикацией и тяжёлым состоянием больного. Причём, следует отметить, что чем тяжелее состояние больного, тем больше данных за лейкемоидную реакцию, а не за лейкоз, так как при начальной стадии хронического миелолейкоза клиническая симптоматика бывает бедной. При лейкемоидной реакции, как правило, анемия и тромбоцитопения отсутствуют, высокого содержания бластных клеток не наблюдается, так что стернальная пункция является решающей в диагностике. Реакции подобного типа встречаются при опухолях, ибо массивный клеточный распад способствует выделению лейко- и тромбопоэтинов.

Лейкемоидные реакции эозинофильного типа редки. Гораздо чаще встречются описанные выше эозинофильные гиперлейкоцитозы. По современным представлениям, эозинофильного лейкоза не существует, так что практически нет необходимости их дифференциальной диагностики с лейкозами. Как правило, речь идёт об аллергических реакциях или реакциях крови на опухолевый процесс. Кроме того, эозинофилия наблюдается при остром лимфобластном лейкозе, лимфогранулематозе, хроническом миелолейкозе, эозинофильном гранулематозе. Описан гиперэозинофильный синдром при фибропластическом эндокардите.

Лейкемоидные реакции лимоидного типа встречаются при инфекционном лимфоцитозе - до 90% лимфоцитов. При инфекционном мононуклеозе в крови появляются клетки, напоминающие бласты,а в действительности - это бласттрансформированные лимфоциты - мононуклеары. Аналогичные реакции встречаются при эпидемическом паротите, коклюше, некоторых форм туберкулёза, краснухе, малярии.

Базофильный лейкоцитоз встречается редко, обычно он незначительный, имеет место при вакцинации против бешенства, при гемофилии, гемолитической анемии и при лейкозах.

Сдвиг вправо, когда в мазках появляются гиперсегментированные гранулоциты, имеет место при В-12-фолиево-дефицитной анемии, после переливания крови.

Троомбоциты - это форменные элементы крови, роль которых состоит в остановке кровотечения в микроциркуляторном русле. Выделены 12 факторов тромбоцитов. При кровотечении первичный спазм сосудов вызывает тромбоцитарную реакцию, адгезию - способность тромбоцитов прилипать к окружающим тканям и агрегацию - склеивание тромбоцитов друг с другом, вязкий метаморфоз тромбоцитов и ретракцию кровяного сгустка. Средние цифры тромбоцитов колеблются от 180-320 х 10.9/л. "Критической" цифрой содержания тромбоцитов, ниже которой можно ожидать появления геморрагий, по предложению Франка, принято считать 30х10.9/л, хотя выраженность кровоточивости не всегда коррелирует с цифрами тромбоцитов. Тромбоциты образуются из мегакариоцитов костного мозга, являяь цитоплазматическими осколками этих гигантских клеток.

Снижение содержания  тромбоцитов - тромбоцитопения. Вторичные тромбоцитопении имеют место при приёме лекарственных средств (финлепсин, аспирин6 бруфен), при контакте с химическими агентами, а также при эндокринных заболеваниях, уремии, при повышении функции селезёнки (гиперспленизме, при аутоиммунных состояниях, при системной красной волчанке). То, что раньше называли болезнью Верльгофа (врождённая тромбоцитопеническая пурпура), на практике в 90% случаев оказалась аутоиммунной формой тромбоцитопении, когда отсутствует нарушение созревания мегакариоцитов в костном мозге, а страдает лишь их отшнуровка, и только в 10% - это врждённое состояние.   Противоположное состояние - гипертромбоцитоз встречается при гемолитических кризах, после спленэктомии, особенно оно выражено при хроническом миелолейкозе, эритремии, некоторых видах опухолей, в частномти при раке лёгкого, при травмах с размоэжением мышц.

Реакция оседания эритроцитов или как правильнее её называть скорость оседания эритроцитов - СОЭ. Это осаждение эритроцитов на дне сосуда при сохранении крови в несвёртываемом состоянии. Имеют место физиологические колебания СОЭ. Так, у женщин она выше, чем у мужчин. Незначительное ускорение СОЭ встречается при менструации, у беременных женщин, начиная с 4-5 месяца беременности, у грудных детей она меньше.

Считают, что для мужчин цифры СОЭ равны 4-10 мм/час, для женщиг 4-15 мм/час. В патологии СОЭ изучена при самых ранообразных процессах. Поскольку изменение СОЭ зависит в основном от белковых сдвигов и содержания мукополисахаридов, то её ускорение может наблюдаться при самых различных процессах, сопровождающихся деструкцией соединительной ткани и распадом тканей. СОЭ служит неспецифическим показателем активности воспалительного процесса. В зависимости от степени её ускорения определяют степень активности ревматического процесса, диффузных заболеваний соединительной ткани, при которых цифры СОЭ особенно высоки. СОЭ ускорена при заболеваниях крови, лейкозах, миеломной болезни.

Уменьшение СОЭ наблюдается при эритремии, когда СОЭ менее 3 мм/час, а иногда и совсем отсутствует.

Прижизненное исследование  кроветворных  органов. Исследование костного мозга введено в клиническую практику с1928 года, когда М.И.Аринкин предложил метод прижизненной пункции грудины с помощью иглы Бира. В настоящее время пользуются пункционной иглой И.А.Кассирского с предохранительным щитком, который навинчивается на припаянную к игле муфту. После взятия мозков производят их цитологическое исследование.

Родоначальные стволовые клетки костного мозга не превышают долей процента - 1%. Имеет значение не только колиечственное содержание тех или иных элементов, а соотношение между более молодыми и более зрелыми элементами. Так, вычисляют костномозговый индекс нейтрофилов - это соотношение промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, который должен быть меньше 1. Основным показателем, определяющим направленность гемопэтической функции костного мозга, является отношение лейкобластических элементов, включая зрелые лейкоциты, к эритробластическим элементам - лейко: эритро. В нормальных условиях это соотношение составляет 3:1 или 4:1.

В зависимости от клеточного состава костного мозга и его способности к регенерации различают следующие морфологические и функциональные состояния костного мозга: гиперрегенераторное, регенераторное ( при острой кровопотере, гемолизе), гиперпластическое ( при миелолейкозе ), гипоплатсическое, апластическое ( при аплазии костного мозга ), метапластическое ( при лимфолейкозе ). Указывают состояние мегакариоцитарного рстка.

В последние годы получил распространение метод трепанобиопсии, производимой обычно в области гребешка подвздошной кости. Метод безопасный, позволяющий прижизненно производить исследование костного мозга и уточнить соотношение между жировой и кроветворной тканью.

Гиперспленизм. Роль селезёнки в процессе разрушения эритроцитов не вызывает сомнений. Селезёнка играет важную роль в гемопоэзе. Так, энергичный эритропоэз в селезнке проявляется в эмбриональном периоде, после рождения он исчезает. Способность продуцировать эритроциты появляется лишь при некоторых патологических состояниях, когда возникает так называемая вспышка эритропоэза в селезёнке, при тяжёлых анемиях, некоторых инфекционных заболеваниях. Гранулоциты в селезёнке не образуются ни в эмбриональном, ни во взрослом состоянии. В селезёнке образуются лимфоциты.

Ещё в первой четверти 20 века была высказана точка зрения о существовании селезёночного гормона - спленина, который оказывает тормозящее влияние на костномозговое кроветворение. Повышенная функция селезёнки называется гиперспленизмом. Синдром гиперспленизма включает спленомегалию, хотя иногда размеры селезёнки не изменяются, в то же время спленомегалия может быть без гиперспленизма, а также частичную или полную цитопению ( анемия, лейкопения, тромбоцитопения). В настоящее время выделено несколько механизмов гиперспленизма. Как уже было сказано, это тормозящее влияние на костный мозг, усиление внутрисосудистого и внутриклеточного гемолиза. Кроме того, при некоторых цитопениях имеют место аутоиммунные процессы, в которых селезёнка играет ведущую роль как одно из основных мест образования аутоантител и аутоантигенов. Таким образом, характерные симптомы гиперспленизма включают анемию, лейкопению и тромбоцитопению. При исследовании костно-мозгового пунктата обнаруживается задержка созревания костномозговых элементов и их поступления в кровь.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы ( греч. Haemorrhagia - кровотечение ) группа наследственных и приобретённых болезней, соновным клиническим признаком которых является повышенная кровоточвиость, наклонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, как самопроизвольным, так и после незначительных травм. Механизм развития геморрагических диатезов разнообразен и может быть связан с патологией различных компонентов свёртывающей системы крови - плазменных и тромбоцитарных, усилением фибринолиза, наличием диссеминированного внутрисосудистого свёртывания, повышением проницаемости сосудов или аномалией сосудистой стенки.

Термином "гемостаз" обозначаются те биохимические и биологические процессы, которые обеспечивают в организме предупреждение и купирование кровотечений. Гемостаз осуществляется в основном тремя взаимодействующими между собой функционально-структурными компонентами - стенками кровеносных сосудов, клетками крови и плазменной ферментной системой свёртывания. Сосудисто-тромбоцитарная реакция на повреждение сосудов часто обозначается как "начальный" или "первичный" гемостаз, а свёртывание крови как "вторичная" гемостатическая реакция. Свёртывание крови _ многоэтапный каскадный ферментный процесс. Под влиянием внешнего механизма - тканевого тромбопластина или внутреннего фактора - 12 фактора Хагемана плазмы из неактивного протромбина плазмы в присутствии ионов кальция и под влиянием тромбокиназы образуется тромбин. Тромбин - это фермент крови, вызывающий превращение фибриногена в фибрин. Волокна фибрина составляют каркас любого свёртка крови. Лизис фибрина в кровеносном русле осуществляется за счёт фибринолиза.

При сборе анамнеза следует выяснить давность заболевания для исключения наследственного его генеза, уточнить наличие кровотечений, даже небольших по объёму. Очень важно определить тип кровоточивости. З.С.Баркаган выделяет 5 типов кровоточивости при геморрагических диатезах: гематомный, петехиально-пятнистый или микроциркуляторный, смешанный микроциркуляторно-гематомный, васкулитно-пурпурный и ангиоматозный.

При осмотре больного с гематомным типом кровоточивости преобладают массивные, глубокие, напряжённые и очень болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, в серозные оболочки. При травмах наблюдаются обильные и длительные кровотечения и гематурия, что характерно для такого заболевания как гемофилия, обусловленного дефицитом 8 фактора (антигемофильного глобулина), наследственного заболевания, передающегося по рецессивному типу. У больных развиваются гемартрозы, затем деформация суставов, в основном крупных - коленных, локтевых, лучезапястных, контрактуры и анкилозы.

Микроциркуляторный тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий. Тромбоцитопеническая пурпура сопровождается появлением кожных кровоизлияний и крвовотечениями из слизистых оболочек. Кожные кровоизлияния могут носить характер экхимозов или петехиальных высыпаний. Кожные покровы напоминают "леопардовую шкуру". При лабораторном исследовании в крови снижены тромбоциты.

Смешанный тип геморрагий типичен для болезни Виллебранта, возникающей при нарушении синтеза одного из основных компонентов 8 фактора свёртывания крови, и геморрагический диатез проявляется гематомами и снижением адгезивной функции тромбоцитов с петехиальными высыпаниями.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости объединяет все геморрагии, обусловленные воспалительным процессом в микрососудах. Наиболее распространённым заболеванием этой группы является геморрагический васкулит. При этом отмечаются геморрагические высыпания на коже, симметричные, как на конечностях, так и на туловище. Элементы сыпи чётко ограничены, слегка приподняты из-за воспалительной инфильтрации и отёка. Высыпания могут приобретать сливной характер, сопровождаться некротизацией эпидермиса. Возможны абдоминальные кризы, поражения почек. Геморрагии часто оставляют после себя длительно сохараняющуюся бурого цвета сыпь, которая периодически то светлеет, то темнеет. При других типах кровоточивости такой остаточной пигментации не бывает.

Ангиоматозный тип кровоточивости характерен для различных форм телеангиоэктазий. Болезнь Рандю-Ослера - это наследственная геморрагическая вазопатия, характеризующаяся неполноценностью мезенхимальной основы микрососудов. Телеангиоэктазии сначала имеют вид пятнышек неправильной формы, затем - сосудистых паучков, позднее наблюдается узловатый тип. Пятна бледнеют при надавливании, располагаются на губах, крыльях носа, щеках, слизистых оболочках. Клиническим проявлением заболевания служат рецидивирующие кровотечения.