Основные врожденные заболевания ОДС

Врожденные заболевания опорно-двигательной системы представляют практический интерес как для врача-педиатра, так и врача-лечебника, который имеет отношение к выявлению и лечению последствий врожденных заболеваний в подростковом, юношеском и взрослом возрасте.

Среди заболеваний детского возраста все большее внимание привлекают различные патологические состояния, связанные с врожденными пороками развития отдельных органов или целых систем организма. Многочисленные данные обследования новорожд енных детей показывают, что врожденные аномалии (пороки) развития встречаются с частотой от 0, 3% до 12%-13%, в среднем у 3-4% детей.

По данным М.В.Волкова имеется более 1500 только наследственных заболеваний, причем, половина из них - это врожденные заболевания костно-суставной и нервно-мышечной систем.

Среди этиологических факторов врожденных заболеваний принято выделять три основные группы: экзогенные, эндогенные и генетические.

При этом также следует напомнить Вам о том, что генетические факторы могут быть следствием внешних воздействий или носить наследственный характер (наследование по рецессивному и доминантному типу).

Врожденные заболевания ОДС у детей составляют около 50% всей патологии ОДС детского возраста. По данным РБ врожденные заболевания ОДС составили 25, 3% всех ортопедических заболеваний.

Среди врожденных заболеваний ОДС доминируют: дисплазия тазобедренного сустава и врожденный вывих бедра (от 30 до 70-80% всех состоящих с патологией ОДС детей) Затем следует кривошея (10-30%), косолапость (1, 3-34, 4%), синдактилия, полидактилия и др. аномалии кисти и стопы, эктромелия и др. (10-15%).

Дисплазия тазобедренного сустава, врожденный вывих (подвывих) бедра

Врожденный вывих бедра отмечается у 5 из 1000 новорожденных. Сложнее определить частоту дисплазии тазобедренного сустава, ибо это связано с уровнем организации первичного выявления патологии ОДС.

На основании имеющихся исследований, эту патологию следует рассматривать, как одно из проявлений неправильного формирования тазобедренного сустава, которое возникает на ранних стадиях внутриутробного развития плода.

Анатомические и функциональные изменения в суставе при всех формах аномалии с возрастом прогрессируют. Поэтому, эффективным является лечение, начатое в первые дни или недели жизни ребенка. Однако, раннее лечение возможно лишь при услов ии ранней диагностики, что осуществимо при подготовке всех врачей по этому разделу, и при правильной организации осмотра новорожденных в родильных домах. Следует помнить, что особенное внимание врача должны привлекать дети, родившиеся в ягодичном предлежании. В этой группе дисплазия тазобедренного сустава встречается примерно в 20%.

Из всех многочисленных симптомов следует отдать первенство следующим, на наш взгляд наиболее достоверным:

• асимметрия кожных (аддукторных, ягодичных) складок,
• ограничение отведения ножек,
• наружная ротация нижней конечности,
• симптом соскальзывания (Ортолани), симптом "щелчка", симптом "поршня".

Перечисленные симптомы позволяют лишь, чаще всего, заподозрить патологию. К сожалению, рентгеновские методы диагностики в этом возрасте мало достоверны и рентгенография применяется лишь с 3-х месячного возраста. Новейшие достижения тех ники интраскопии позволяют надеяться на получение новых методик лабораторной диагностики (ЯМР-томография, УЗИ-диагностика и пр.).

Ранними рентгеновскими признаками дисплазии тазобедренного сустава и врожденного вывиха бедра являются: Триада Путти - недоразвитие или аплазия ядра окостенения головки бедра, скошенность крыши вертлужной впадины, высокое стояние и латеропозиция проксимального конца бедренной кости.

Причем, оценка рентгенограммы трехмесячного ребенка сложна и требует значительных навыков. В этом отношении определенная помощь обеспечивается специальными построениями на рентгенограмме (схема Хильгенрайнера

Лечение дисплазии и врожденного вывиха бедра во многом определяется возрастом пациента. Можно условно пациентов разделить по возрастам на ряд групп:

• новорожденные и дети до 3 месячного возраста,
• дети от 3 мес. до 9 мес.-1 года,
• дети от 1 до 3 лет,
• дети от 3 до 5 лет,
• дети от 5 до 14 лет,
• подростки старше 14 лет,
• взрослые.

В первой группе диагноз еще не полностью достоверен и носит, в основном предположительный характер.

Назначают: ЛФК, широкое пеленание, специальные конверты для новорожденного с клином, стремена Павлика, подушечку Фрейка, раздвижные шинки Виленского.

Во второй группе диагноз после анализа рентгенограмм становится очевидным. Однако, функциональное лечение все еще остается достаточно эффективным. Оно аналогично описанному, но требует более пристального внимания ортопеда, от чег

В более старшем возрасте (группа от 1 до 3 лет), как правило, мы имеем уже дело с контрактурами, ригидностью мышц и рассчитывать на центрацию головки в вертлужной впадине простым отведением ножки едва ли возможно. В этом возрасте применяют предварительное вытяжение по специальным методикам с последующим вправлением бедра и фиксацией его в отведенном положении с внутренней ротацией в гипсовой повяз. В свое время был широко известен метод Лоренца, требовавший пребывание ребенка в фиксирующей повязке длительное время (9 мес.) в трех положениях. Однако, при этом было получено такое количество осложнений (асептических некрозов головкиа отказались повсеместно, но отдельные его элементы лежат в основе фиксирующих первые три месяца гипсовых повязках.

В эти сроки вместо гипсовых повязок в некоторых клиниках применяют специальные шины (например, пластмассовую шину Волкова М.В.).

Сроки лечения в этом возрасте различны, но колеблются в пределах от 4 до 6-7 месяцев. Контроль - по данным рентгенографии и клиники. Осложнения 8, 9%, неудачи - 1, 2% случаев.

Старше трех лет (но иногда с 9 мес.) прибегают к открытому вправлению врожденного вывиха бедра. В возрасте 5 лет и старше простое вправление часто не достигает успеха. Поэтому, его сочетают с деротационными остеотомиями, остеотомиями с укорочением бедра в вертельной области (остеотомия по Заградничеку, Богданову), с углублением вертлужной впадины и укутыванием головки бедра капсулой тазобедренного сустава (операция Колонна).

В возрасте 14 лет и старше часто прибегают к внесуставным операциям (Солтера, Хиари, навес по Кенигу, лепестковая и др. реконструкция крыши вертлужной впадины и др.).

В последующем могут возникать проблемы диспластических коксартрозов, аваскулярных некрозов головки бедра, конгтрактур, которые частично рассматривались нами в других лекциях, а частично не могут быть умещены в короткую учебную программу Вашей подготовки.

Врожденная косолапость (pes equin-excavat-adduct-varum)

Врожденная косолапость наблюдается чаще у мальчиков (68%), причем, она бывает двусторонней у 38-40% больных. Консервативные методы лечения врожденной косолапости были разработаны В.О.Орловым (1874) и Н.Ф.Гагманом (1878).

Ранняя диагностика, в общем, не сложна. Ориентируются на следующие основные симптомы:

• сгибательная контрактура (эквинус) стопы,
• приведение переднего отдела (аддукция) стопы,
• полая стопа,
• варус пятки.

Лечение включает в себя следующие элементы:

• первые две недели ЛФК и бинтование стопы по Финку-Эттингену,
• этапные гипсовые повязки с последовательным устранением перечисленных выше деформаций со сменой гипсовых повязок каждые две недели.

Успех - 80-90% наблюдений. Некоторые авторы дают более пессимистические сведения. Зависит от своевременности, качества и последовательности лечения. При правильном лечении подавляющее число больных выздоравливает.

При неэффективности у детей прибегают к операциям на капсульно-связочном аппарате (операции капсуло-фасцио-лигаментотомии по Зацепину, Штурму).

На скелете оперируют после 14 лет - серповидная резекция стопы по Куслику, трехсуставной артродез по Лямбринуди и пр.

Последние годы широко используют методы Г.А.Илизарова. Одним из сторонников и авторов метродик является Гафаров - выпускник БГМИ, директор Казанского ортопедического центра.

Врожденная мышечная кривошея (trciclli)

Врожденная мышечная кривошея является одной из наиболее распространенных аномалий ОДС. Например, по данным ортопедических кабинетов г. Санкт-Петербурга составили до 31% по отношению врожденных ортопедических заболеваний и 3% относительно всех ортопедических заболеваний.

Теории: травматическая, воспалительная, диспластическая и пр.

При этой деформации укорочение одной из m.sternkleidmastideus приводит к наклону головы в сторону измененной мышцы, поворот - в противоположную. Кроме асимметрии лица, черепа, возникает вторичная деформация туловища, асимм етрия надплечий и сколиотическая осанка, которая может стать началом сколиотической болезни.

Грудной сосок на стороне соответствующей укорочению грудинно-ключично-сосковой мышцы, расположен вышеи бывает сдвинут в сторону передней подмышечной линии. Ключица приподнята и смещена. Надплечье и лопатка на больной стороне стоят выше и внутренний край лопатки дальше отстоит от грудной клетки и пр.

Диагностика не сложна в возрасте 3 недели и более. Более ранняя диагностика затруднительна.

Лечение: на первом этапе - ЛФК, фиксирующие повязки.

В возрасте 3 года и старше - операции на мышцах шеи. Наиболее популярные операции - операция Т.С.Зацепина с резекцией стернальной и ключичной ножек грудинно-ключично-сосцевидной мышцы и рассечением фаций шеи.

Болезнь Гризеля, Клиппель-Фейля, шейные ребра.

Врожденные заболевания верхней конечности.