Псориаз
В дерматологической патологии имеется значительная группа заболеваний для которых первичным морфологическим элементом является папула. Вы знаете, что папула залегает на уровне эпидермиса - это так называемые эпидермальные папулы, дермы - дермальные папулы и пограничного слоя эпидермиса и дермы — эпидермодермальные папулы. Дермальные папулы встречаются при таких заболеваниях как вульгарная или туберкулезная волчанка, болезнь Фокса-Фордайса. А вот третья группа, эпидермодермальные папулы, характерны для таких заболеваний, как нейродермит или невродермит, псориаз, красный плоский лишай.
Первичным морфологическим элементом является эпидермодермальная папула. Это наиболее распространенное заболевание, с выраженной генетической детерменантой или наследственным компонентом и многочисленными нарушениями межуточного обмена клеток, поражающий гладкую кожу, ногти, опорно-двигательный аппарат, редко встречается на слизистой полости рта.
Термин "псориаз"происходит от римского или греческого слова "псоро", которым обозначалась группа болезней для которых было характерно шелушение и длительное течение. Впервые в дерматологии, впервые в медицине термин "псоро" ввел древнегреческий врач К. Цельс. В пятом трактате медицине он дает описание клинической картины весьма сходное с современным течением псориаза. В дальнейшем этот термин был неоправданно забыт, и только в 131-201г.г. н.э. Гален возвращается к нему, обозначая аналогичную группу заболеваний, характеризующуюся шелушением и длительным течением, но тем не менее подняться до дифференциальной диагностики и описания, как отдельно стоящей морфологии, он не мог. Аналогичные попытки были со стороны Виллана - это основоположник английской дерматологической школы (1757-1813), и только в 1841 году Ф. Гебра описывает данное заболевание, как отдельную нозологическую форму, проводит дифференциальный диагноз и вводит в номенклатуру дерматологической патологии заболевание псориаз.
Распространенность. Псориаз относится к наиболее распространенным болезням, входящим в структуру дерматологической патологии. По данным ВОЗ, не уточненным данным, в мире от 120 до 160 млн. больных псориазом, приблизительно псориаз составляет 12-14% всей дерматологической патологии, треть всех больных, находящихся в дерматологических стационарах, 25% из которых сопровождаются потерей или временной утратой трудоспособности.
Этиология. Этиология этого заболевания неизвестна, хотя оно известно человечеству на протяжении 2500 лет. В определенные периоды выдвигались колоссальное количество теорий, пытающихся объяснить первопричину этой болезни, до настоящего времени дошли всего же две, имеющие наиболее четкую аргументацию и подтверждение. Это — генетическая или наследственно-конституциональная теория возникновения этого заболевания и инфекционная теория.
Генетическая теория. Исследованиями многих ученых доказано, что уровень заболеваемости в различных регионах нашей планеты, в различных странах весьма широк и многообразен. Так, например, эскимосы Аляски, коренные жители Америки, жители Нигерии почти не болеют псориазом, тогда как, например, жители Форельских островов страдают этим недугом в очень широком плане. Второй очень интересный момент - исследователи выяснили, что если в семье имеется случай заболевания псориазом, то его доля в общей структуре патологии значительно выше, нежели общий популяционный фон.
Адель (французский врач) показал, что у каждого третьего больного можно найти в анамнезе сведения о том, что близкие родственники, преимущественно по женской линии, страдают аналогичным заболеванием. Шенлейн, наш профессор Бажков показывают, что в трех, пяти, шести и даже восьми генерациях, они наблюдали эту болезнь у ближайших родственников. И, действительно, они демонстрировали от 3 до 40 тысяч больных, которых наблюдали в этих генерациях. Исследования, проведенные над коренным населением Форельских островов, показали следующие факты: что, если у двух здоровых родителей рождается ребенок, страдающий псориазом, то шанс возникновения аналогичного заболевания у следующих потомков равняется всего лишь 15%, если болен один из родителей и плюс рождается ребенок с псориазом этот шанс уже увеличивается до 26 %, если больны оба родителя и плюс родился ребенок с проявлениями псориаза, то шансы увеличиваются до 60-64% у последующего потомства. На основании этого делаются следующие выводы: что наследственно-конституциональная предрасположенность этого заболевания составляет приблизительно 60-70%, тогда как средовая реакция, внешние раздражители всего 30-40%. Генетическая теория носит научно-прикладной характер.
Инфекционная теория. Своими корнями уходит приблизительно в 40-70 годы нашего столетия. Основоположником ее явился профессор Ухин, который в мазках-отпечатках впервые увидел, а затем определил как инфекционное начало ацидофильные тельца-включения. Мазки-отпечатки брались из конъюнктивы глаза, селезенки лабораторных животных, печени и многих других органов, и везде, якобы, они присутствовали. С этим агентом связывалось инфекционное происхождение данного заболевания. Тем не менее, наблюдения, проведенные на добровольцах, которым вводилась вытяжка из псориатических папул, показали, что ни один из них не заболел псориазом. А уже более современные, проведенные в наши дни исследования с помощью электронной микроскопии, выявили, что ацидофильные тельца-включения ничто иное, как дегенеративно преобразованная протоплазма самой клетки и никакого повреждающего инфекционного носительства не имеет. Исследования, которые проводились параллельно в области иммунологии, в области определения титра соответствующих антител показали, что при псориазе имеется повышенный уровень цитолизина, высокий титр гемаглютинина, но четкого иммунокоррелятивного свойства между рецидивом, ремиссией и титрами этих антител определить не удалось. С другой стороны подлинным подтверждением инфекционного начала профессор Игошин считает - блестящий эффект применение для лечения псориаза человеческого лейкоцитарного интерферона. Такие работы были проведены и они показали высокую эффективность этого противовирусного препарата, обладающего выраженным бактериостатическим свойством при лечении псориаза.
Патогенез. В настоящее время не существует ни одной основополагающей теории, которая бы позволила в определенной последовательности объединить огромный практический материал, собранный врачами и учеными по этому вопросу. Мы остановимся только на некоторых вопросах патогенеза псориаза. Среди патогенетических концепций, теорий, аспектов выделяются, пожалуй, три:
1. Наиболее устоявшаяся, исторически значимая и оправданная - это неврогеннаятеория. Основоположник отечественной дерматологии профессор Никольский, а затем Полотебнов определили эту теорию, как вазомоторный невроз, обусловленный генетически несостоятельным в функциональном отношении ЦНС и периф. НС. Приблизительно у 30-33% заболевание началось после тяжелых нервно-психических расстройств, стрессовых ситуаций через определенный промежуток времени. Последователи этой теории считают, что в мозгу существует определенный белок, который назвали нейропептид, который под влиянием стрессовых ситуаций переходит в активное состояние, тем самым, активизируя возникновение этого заболевания.
2. Инфекционная теория. В дерматологии большое внимание уделяется такому состоянию, как микробная аллергия, очаги фокальной инфекции, длительная персистенция в организме, имеется в виду, что очаги фокальной инфекции - кариозные зубы, ларингиты, фронтиты, гаймориты создают условия для сенсибилизации организма к определенным классам или ассоциациям микробов, это, в свою очередь, инициирует выработку определенных антител, длительная выработка этих антител истощает иммунные силы организма, факторы ее неспецифической резистентности, делая организм более подверженным к заболеванию, в частности, псориазу. Подтверждением этого служит высокие титры преципитинов, агглютининов; реакции, которые определяют количественное соотношение Т и В лимфоцитов, отдельных субпопуляций; нарушение регуляторных механизмов. Но так или иначе, эти процессы не являются определяющим, а служат тем благоприятным фоном, на котором уже в дальнейшем развивается основные патофизиологические изменения.
3. Концепция, которая относится к возникновению псориаза, лежит в рамках межуточного обмена. Основные патогистологические изменения при псориазе касаются двух слоев: слоя шиповатых клеток, где имеется пролиферативный акантоз, т.е. разрастание клеток шиповатого слоя и самая верхняя часть - это роговой слой, где имеются явления паракератоза, т. е. патологического процесса ороговения, результирующим которого являются клетки, содержащие яд. Вот это две стороны одного и того же патогистологического процесса, характерного для псориаза. Теперь посмотрим на проблему с несколько другой стороны. Если идет интенсивный процесс деления, пролиферации, значит появилось большее количество клеток, следовательно, скорость созревания остается той же, но в принципе скорость созревания белков должна ускоряться, значит белки становятся неполноценными, т.е. имеется патология со стороны химической структуры, появляются незрелые клетки. Если этот процесс нарушается, значит появляются измененные формы самих клеток. На тот и другой процесс необходимы энергетические затраты, но если пролиферация начинает возрастать, значит энергоемкость этого процесса увеличивается. А что же является энергетическим субстратом клетки? Аденозинтрифосфорная кислота. И ученые начали исследовать циклические нуклеотиды, которые являются универсальными регуляторами энергетического обмена в клетке. И было выяснено, что биоптат, взятый непосредственно с псориатической папулы, — уровень цАМФ был значительно ниже, чем на участках видимо здоровой кожи, одновременно с этим, показатели цГМФ были значительно несоизмеримо выше, нежели на видимо здоровой коже. Ферментативные исследования, в частности, изучения количественных характеристик фермента фосфодиэстеразы, показали, что она в 1,8-2 раза выше, чем у здорового человека. Сопоставляя указанные факты, профессор Беренбейн сделал следующий вывод: что активность пролифероторных процессов каким-то образом связана с одной стороны уменьшением цАМФ, а с другой стороны увеличением цГМФ, т.е. другими словами переход цикла Кребса на пентозный цикл, т.е. цикл, связанный с минимальным количеством кислорода, цикл, который происходит в анаэробных условиях. А что будет, если мы сумеем искусственным образом повысить уровень цАМФ, а как его можно повысить? Искусственным введением АТФ. И вот предложен метод лечения псориаза, введением АТФ. Вторым методологическим подходом явилось, а что, если мы возьмем препараты, способные ингибировать цГМФ и, в частности, фосфоглицеразу, был предложен метод, который в основе своей содержал использование таких препаратов, как фосфаден (ингибитор фосфодиэстеразы), папаверин, теофиллин, кофеин. И, наконец, третьим методологическим подходом решения данной проблемы явилось назначение цитостатиков.
4. Эндокринопатии. В широком смысле слова, различного рода нарушения регуляции, определенных соотношений между гормонами щитовидной и паращитовидной железы, с другой стороны гормонами половой сферы, а также, допустим, была отмечена определенная зависимость цикличности процессов ремиссии и обострений, связанных с менструальным циклом у женщин, родами, периодом лактации, т.е. гормональные дисфункции также являются благоприятным фоном для развития или подготовки почвы, на котором уже возникает сама болезнь.
Необходимо помнить, что псориаз это системное заболевание и его следует рассматривать не изолированно, как заболевание кожи, локализованном в определенном месте. Поэтому оно требует к себе пристального внимания для того, чтобы с одной стороны определить, а с другой стороны выяснить методологический подход к лечению.
Первичным морфологическим элементом является папула. Псориаз делят на три стадии, это искусственное деление, но тем не менее, чтобы определить тактику врача на каждый период, псориаз делят на три стадии:
1. Прогрессивная (это появление новых высыпаний, появление новых элементов).
2. Стационарная (новые высыпания не появляются, а имеющиеся высыпания имеют тенденцию к слиянию, образованию крупных, достаточно обширных участков поражения кожи, некоторые тенденции к обратному развитию).
3. Регрессивная (разрешения псориатических папул, бляшек происходит с центра к периферии, центр западает и затем медленно, как бы наплывает на периферию).
Различают сезонность заболевания . Она выражается в следующем:
• Зимняя форма, когда обострения возникают преимущественно осенне-зимний период.
• Летняя форма, для которой типичным является весна, лето.
• Внесезонная форма, когда вы не имеете возможности связать обострение с временами года.
Кроме этого различаю ограниченную, распространенную, универсальную форму псориаза, апофеозом которых является псориатическая эритродермия.
Излюбленной локализацией данного заболевания служит: разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей в области крупных суставов, коленных и локтевых, область крестца, участки кожи на границе волосистой части головы и гладкой кожи; граница между гладкой кожей и волосистой части головы носит название - coronapsoriatica.
Симптомы псориаза .
Клинически выявляется три симптома:
1. Псориатическая триада : если шпателем тереть псориатическую папулу, то уже через несколько движений вы отметите, что начинает отделяться серебристо-белого цвета чешуйки, которые достаточно легко слущиваются, они рыхло закреплены на поверхности псориатической папулы и по внешнему виду напоминают чешуйки, возникающие при соскабливании свечки - симптом" стеаринового пятна". Второе, если вы продолжите трение, то отметите, что через некоторый период все чешуйки легко сдвигаются, обнажая влажную матово-белого цвета поверхность, которая получила название - симптома " терминальной пленки". Если вы дальше продолжите трение, то возникает еще один симптом - симптом" кровяной росы" - к сосочкам дермы подходит поверхностная сосудистая сеть, вы трете, вы травмировали, допустим, один сосочек и появилась маленькая-маленькая капелька крови, допустим, следующие сосочки вы не затронули, затем другой опять травмировали, т.е., если вы будете тереть кожу здорового человека будет идти крупное кровотечение, а если вы будете производить трение псориатической папулы, то вы увидите точечное кровотечение (это весьма патогномонично для псориатической папулы).
2. Симптом Кебнера или изоморфная реакция. Эта реакция характеризует прогрессивную стадию заболевания, высокую степень готовности организма, в частности кожи, к возникновению заболевания. На месте механических травм, повреждений, ушибов, царапин, ссадин, порезов появляются новые высыпания.
3. Симптом Воронова. В прогрессивной стадии, если внимательнейшим образом посмотрите на вновь появившиеся псориатические папулы, которые не покрыты серебристо-белым шелушением, а напоминает прыщик, маленький узелочек, по периферии его за счет спазма сосудов имеется так называемый “ободок” Воронова, который отражает только, что появившейся элемент и, самое главное, сосудистую реакцию со стороны организма. Наличие этого "ободка" говорит о том, что эта псориатическая папула в дальнейшем будет интенсивно увеличиваться.
Поражение ногтей - заболевание начинается с основания ногтя, характеризуется выраженным подногтевым гиперкератозом, помутневшей ногтевой пластинкой, поперечной исчерченостью, при детальном рассмотрении можно определить наличие вдавлений, которые напоминают по внешнему виду углубления в наперстке, так называемый симптом "наперстка".
В отличие от ревматоидных артритов, когда поражаются крупные суставы, псориатический артрит начинается с мелких суставов - суставы кисти, где имеются явления артралгии, которые затем перерастают в синуситы, бурситы и остеоартриты. При рентгенологическом исследовании имеется возможность определить явления остеопороза, расширение внутрисуставной щели.
Формы псориаза
1. Итертригинозный псориаз или складчатый - который преимущественно возникает в крупных складках; у тучных людей - в складках живота, под молочными железами у женщин, в подмышечных впадинах, в паховой, мошоночной областях, ягодичной складке.
2. Эссудативный псориаз - этой формой псориаза страдают дети и полные люди.
3. Ладонно-подошвенный псориаз - своеобразная, очень резистентная к проводимой терапии форма заболевания.
4. Пустулезный псориаз - различают форму Барбера и Цунгуша.
5. Артропатический псориаз.
6. Псориатическая эритродермия.
Лечение. В настоящее время радикальных методов лечения псориаза нет. Основу лечения составляет патогенетическая терапия, симптоматическое лечение. Основу терапии должны составлять точные сведения анамнеза Если имеют место нервно-психические расстройства, то на первое место выходят препараты, которые способны нормализовать психоэмоциональную сферу, снять явления депрессии, нормализовать процессы возбуждения и торможения. В этих целях применяются растительного происхождения коктейли, микстура Бехтерева, Павлова. Если этого недостаточно то применяются такие препараты как элениум, реланиум, дибазол, если опять недостаточно необходимо использовать более мощные лекарственные средства, типа галоперидола, аминотриптилина. Широко используются электрофизиологические методы воздействия, в частности электросон, плюс к этому необходимо проводить углубленное лабораторное обследование, которое позволяет выявить те нарушения, которые играют роль провоцирующих моментов или поддерживают тяжелое течение болезни.
В прогрессивной стадии усилия должны быть направлены на то, чтобы как можно глубже расслабить больного, пролонгировать его сон, снять все стрессовые ситуации и сделать его малочувствительным к воздействию внешней среды.
Для купирования патологического процесса широко используют три серии препаратов. Это прежде всего гамма-глобулины, применение которых в настоящее несколько ограничено, что связано с тем, что гамма-глобулины производятся из нативной крови и дефекты очистки могут спровоцировать заражение СПИДом. Тем не менее этот препарат не потерял своего значения. Делается по 3 мл через три дня на четвертый 4-5 инъекций; великолепно стабилизирует развитие патологического процесса. Вторым препаратом является свежеприготовленный новокаин 2% раствор, инъекции делаются внутримышечно 5 мл через четыре дня на пятый. Третьей группой препаратов, которые хорошо себя зарекомендовали, являются антигистаминные средства, в частности димедрол(0,05 г 1 раз в день), супрастин(0,025г 2 раза в день), тавегил(по 1 мг 2 раза в день утром и вечером), диазолин(по 0,2 г 1 раз в день), которые принимаются в течение 10-12дней и снимают гиперэргическую реакцию.
Как только, через 10-12 дней стабилизировался процесс, можно приступить с одной стороны к патогенетической терапии, с другой стороны проводить симптоматическое лечение в зависимости от того, что будет более рациональным для данного больного. Можно избрать такой метод лечения:
АТФ(раствор 1% по 2 мл через день в/м, курс лечения — 30 инъекций) плюс эссенциальные фосфолипиды плюс гемодез N5 (400 мл в/в капельно через день) — это одна схема лечения. Но если необходимо нормализовать, нейтрализовать обмен циклических нуклеотидов, то необходимо применить такие препараты: кофеин(по 1 мл 20% раствора 2 раза в день), теофиллин(по 0,2 2 раза в день), папаверин(2% 2мл в/м) - три препарата даются одновременно (кофеин - это сосудистый препарат и обладающий ингибирующим действием для фермента фосфодиэстеразы) и одновременно с этим еще назначается фосфаден(2 мл 2% раствора 2 раза в день), чтобы максимально снизить процессы пролиферации. Другие идут на то, что используют цитостатики. К мягким цитостатикам относится такой как гризеофульвин(по 0,125 4 раза в день), хотя он относится к противогрибковым препаратам; одновременно с этим широко используется азатиоприн, 6-меркаптопурин, фторафур и т.д. При некоторых формах псориаза, с артропатией, надо назначить так называемые неспецифические противовоспалительные стероидные препараты: бруфен, вольтарен(по 0,05 г 3 раза в день, курс лечения 5 недель) которые снимают воспалительные явления и болевые ощущения с одной стороны, а с другой стороны вы пытаетесь нормализовать кальциевый обмен - такие препараты, как кальцитрин, препараты которые принимают активное участие в кальциевом обмене.
Великолепно зарекомендовал себя метод с использованием фотосенсибилизитрующих препаратов. Эти препараты повышают чувствительность кожи к УФ облучениям: пувален, псоберан, аммифурин, псорален и их аналоги, вызывают повышенную чувствительность кожи к УФ облучению. На этом принципе основана комплексная дерматологическая установка для производства пувотерапии. Эта кабина циркулярная, в нее заходит клиент совершенно обнаженный, кабина задвигается, и пациент видит перед собой лампы, напоминающие лампы дневного света, эти лампы дают определенной длины спектр облучения (425нм), которые относятся к разряду селективной или избирательной терапии, в течение полутора минут получают процедуру, одев очки. Этот метод широко используется в сочетании с препаратами гепатопротекторами, в частности, к которым относятся эссенциальные фосфолипиды, препараты, которые нормализуют перекисное окисление липидов или антиоксиданты, в комплексной терапии псориаза.
Для лечения псориаза широко используются иммунокорректоры, иммуностимуляторы и иммуномодуляторы. При различных формах псориаза существуют определенные методические разработки, которые позволяют целенаправленно назначать определенные лекарственные формы при отдельных вариантах псориаза: активаторы Т-иммунитета, отдельных субпопуляций, В иммунитета, или, например, ингибиции отдельных клеточных элементов, нарушения которых вы сможете определить с помощью иммунограмм.
Широко при псориазе используется переливание одногруппной крови, гемодез, инфузии с аскорбиновой кислотой и глюкозой, обладающей выраженным дезинтоксикационным свойством.
Распространенные, резистентные к проводимой терапии, длительно существующие формы — три обязательных условия, которые являются показаниями к гемосорбции. Для проведения гемосорбции кровь берется из локтевой вены, далее ее пропускают через фильтры (сефодекс, который в 1000 раз имеет большую поверхность, чем активированный уголь аналогичного количества). В результате недоокисленные продукты, которые находятся в плазме крови остаются, после через другую локтевую вену вводится обратно эта кровь. Эта процедура чрезвычайно сложна и чревата многими последствиями. Но если гемосорбция будет проводится при ограниченной форме псориаза, то патологический процесс из локального станет распространенным.
При лечении псориаза широко используется санаторно-курортное лечение (сероводородные ванны, грязи, гелиотерапия, талассотерапия).
Диспансерное наблюдение. Все больные псориазом подлежат диспансерному наблюдению, и в зависимости от стадии патологического процесса, в зависимости от формы заболевания проводится противорецидивная терапия, которая позволяет продлить ремиссию, предотвратить возникновение обострения заболевания