Третичный сифилис. Врожденный сифилис.

I.  Третичный сифилис.

      Проявляется после последнего рецидива вторичного сифилиса, в частности вторичного рецидивного сифилиса, через тот или иной промежуток времени, чаще через 3-5 лет ( описаны случаи более ранних  проявлений 2-3 года, и более поздних 10-15 лет и даже 30-40 лет).Проявления третичного сифилиса в отличие от сифилидов первичного и вторичного периодов характеризуются более значительной глубиной поражения  образованием язв и рубцеванием с вовлечением в процесс окружающих тканей. Сроки существования третичных сифилидов также отличаются ( от нескольких месяцев до нескольких лет ), в отличие от первичных и вторичных сифилидов ( несколько недель ).

      Бледная трепонемa как правило находится в глубине инфильтрата и обнаружить ее традиционными методами исследования очень затруднительно, поэтому принято говорить о третичном сифилисе как о мало контагиозном заболевании. Комплекс серологических реакций ( КСР), а в частности реакция связывания комплемента (РСК) при третичном сифилисе отрицательная в 50-70% случаев, поэтому особо актуальной становится диагностика с помощью специфических реакций: реакция иммуннофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ),иммунноферментный анализ, реакция пассивной гемаглютинации (РПГА) и т.д.. Переходу сифилиса в третичный период способствует множество факторов: неполноценное лечение или отсутствие такового вообще, различные вредные привычки (алкоголизм, наркомания), тяжелые интеркурентные изнуряющие организм заболевания (туберкулез, малярия), различные воспалительные процессы, травмы, некоторое значение имеет возраст ,-­ т.е. все те состояния, которые ведут к ослаблению иммунной резистентности организма. По данным Григорьева третичный сифилис развивается у  50% всех нелеченных больных или тех больных которые не получали должного и своевременного лечения. Проявления третичного сифилиса на коже и слизистых оболочках можно подразделить на две большие группы:

1. Бугорковый сифилид (syph. tuberculosa, s. nadosa superficialis);

2. Гуммозный сифилид (s. gummosa, s. nadosa profunda).

• Весьма редким и своеобразным проявлением третичного сифилиса является поздняя третичная розеола Фурнье, которая представляет собой розовое кольцо концентрированного характера диаметром 10-15 см.
• Бугорковый сифилид.
• Основным морфологическим элементом является бугорок: плотное полушаровидное бесполостное образование величиной с вишневую косточу или горошину, выступающее над уровнем окружающего кожного покрова на 1/3-1/4 часть своего объема. Цвет бугорка варьиьуется от темно-красного до багрово-синего или как описывается во многих монографиях - медно-красного цвета с синюшным оттенком. Бугорок имеет четкие границы, гладкую блестящую поверхность. В таком виде на высоте своего развития бугорок существует значительно долго, затем начинается его эволюция или разрешение, или обратное развитие которое может идти двумя путями:
• постепенное рассасывание (сухое разрешение), с образованием рубцовой атрофии и пигментации;
• изъязвление (размягчение образовавшей его ткани и некроз) при удалении или отторжении гнойно-некротического содержимого язва приобретает кратереобразную форму с плотными, слегка возвышающимися краями. В дальнейшем дно язвы покрывается грануляциями и формируется специфический рубец.

      Разновидности бугорковых сифилидов:

1. Сгруппированный(s. tuberculosa agregata);
2. Ползучий (s. tuberculosa serpigenosum);
3. Площадкой (s. tuberculosa unnappae);
4. Карликовый (s. tuberculosa nana).

      Каждая из вышеперечисленных разновидностей имеет свои характерные физические особенности.

      Сгруппированный бугорковый сифилид - относится к наиболее часто встречающимся проявлениям бугоркового сифилида при третичном сифилисе, который на высоте развития сравнивают с "выстрелом дробью с близкого расстояния", т.к. патологический процесс характеризуется сгруппированностью высыпаний, изолированным расположением бугорков, хотя и близко друг от друга, что создает иллюзию их слияния. Количество бугорковых сифилидов в этом случае 30-40 (некоторые авторы описывают до 200 и более сифилидов). Особо типичным является то, что бугорки, как правило, появляются как бы толчкообразно, последовательными вспышками, и, соответственно, находясь на разных стадиях своего развития, создают "пеструю" картину заболевания, наблюдается ярко выраженная картина ложного или эволюционного полиморфизма. Образующийся рубец в результате разрешения патологического процесса, тоже носит опусный характер, причем отдельные мелкие рубчики составляющие его отличаются друг от друга и по цвету, и по рельефу, и по глубине - мозаичный рубец. Новые бугорки никогда не появляются на месте образовавшихся рубцов, что является одним из важнейших дифференциально-диагностических признаков.

      Ползущий бугорковый сифилид - выделяется в особую форму на основании специфического характера высыпаний. Характеризуется частыми повторными высыпаниями, причем новые высыпания зачастую соседствуют со старыми, т.е. бугорки здесь сливаются в один общий инфильтрат, при этом образуется валик из слившихся бугорков подковообразной, дельтовидной, гирляндообразной формы по краю которого появляются новые бугорки, т.е. по переднему фронту постоянно наблюдаются новые высыпания, а сзади наблюдается разрешение патологического процесса, т.о. разрешаясь на одном конце серпегинирующий бугорковый сифилид шаг за шагом "ползет", захватывая все новые и новые участки кожного покрова и может пройти значительные участки кожи.

      По форме распространения процесса различают две разновидности бугоркового сифилида:

• эксцентрическая форма характеризуется тем, что по периферии имеются свежие очаги, а в центре - разрешение процесса;
• линейная форма напоминает движение "змейки".

      По способу обратного развития ползучий бугорковый сифилид, как правило - язвенный, и развившаяся вследствие изъязвления слившихся бугорков язвы принимают вид полулуния, рва или канавы. Рубец оставшийся после серпегинирующего бугоркового сифилида можно назвать сплошным мозаичным рубцом, т.е. здесь отсутствуют прослойки здоровой, как при разрешении сгруппированного бугоркового сифилида. Характеризуется особой торпидностью течения и при отсутствии специфического лечения патологический процесс может длиться продолжительное время (месяцы и даже годы).

      Бугорковый сифилид площадкой - редко встречающаяся разновидность бугоркового сифилида, характеризуется тем, что отдельных бугорков не видно, т.е. они сливаются в так называемый бляшковидный (бляшкообразный) инфильтрат размером 6-8 см в диаметре округлой, овальной или неправильной формы, как бы приподнят над уровнем окружающего кожного покрова. Разрешение процесса либо по пути рубцовой атрофии, либо по пути язвообразования.

      Карликовый бугорковый сифилид - получил свое название благодаря маленьким размерам составляющих его элементов, т.е. здесь бугорки более похожи на папулы и по размерам напоминают просяное зерно или средних размеров чечевицу. Бугорки обычно ветчинно-красного цвета, склонны к группировке, плотной консистенции и отличительной чертой этих сифилидов является то, что они появляются, как правило, в позднем периоде заболевания, т.е. через 10-15 лет после начала заболевания, а иногда и через 30-40 лет.

Гистологическое исследование.

      При гистологическом исследовании бугорковых сифилидов наблюдается следующая картина: сифиломная гранулема залегает в сетчатом слое с поражением сосудов дермы, как поверхностных, так и глубоких, наблюдаются явления эвримезопериартериита, набухание интимы вплоть до полного закрытия и облитерации сосудов с формированием инфекционной гранулемы. Коллагеновые волокна подвергаются атрофии (деструкции) и после разрешения инфильтрата наблюдается творожистый некроз который в дальнейшем заменяется соединительной тканью.

Дифференциальная диагностика.

      Чаще всего бугорковые сифилиды третичного периода необходимо дифференцировать с  проявлениями туберкулезной волчанки. Для туберкулезной волчанки характерно более медленное течение патологического процесса, бугорки более мягкие, наблюдается положительный феномен зонда (положительный феномен проваливания зонда, положительный симптом Поспелова) - при надавливании пуговчатого зонда на инфильтрат составляющий бугорок зонд погружается в него полностью, вызывая некоторую болезненность. Бугорки имеют желтовато-красный цвет, выявляется четкий феномен яблочного желе - при надавливании на бугорок предметным стеклом, произвести ретрапрессию (диаскопию), то бугорок приобретает буровато-коричневый цвет. Язвы образующиеся при разрешении инфильтрата носят обычно поверхностный характер и имеют подрытые края. Также для туберкулезной волчанки характерен более молодой возраст больных. Также при туберкулезной волчанке положительные туберкулиновые пробы, обнаружение возбудителя.

      Также возможна дифференциальная диагностика с лепрой, которая тоже может сопровождаться бугорковыми высыпаниями в частности ее лепроматозный тип, но при лепре одним из ведущих симптомов является потеря чувствительности частичная или полная.

Гуммозный сифилид.

      Гуммы бывают следующих разновидностей:

1. Одиночные солитарные);
2. Множественные;
3. Подкожные;
4. Гуммы внутренних органов;
5. Фиброзные околосуставные узловатости Жан-Сельма (фиброзные гуммы).

      При развитии гумм вначале в глубине подкожно-жировой клетчатки наблюдается развитие плотного инфильтрата не спаянного с окружающими тканями, подвижного, безболезненного. В дальнейшем инфильтрат увеличивается в размерах и захватывая сетчатый слой дермы, спаивается с окружающими тканями и начинает разрушаться без повреждения окружающего кожного покрова. Кожа над инфильтратом становится гиперемированной с багрово-красно-синюшным оттенком, блестящим, напряженным. В дальнейшем происходит размягчение инфильтрата в центре и распространение этого размягчения к периферии с явлениями флюктуации. Затем появляется небольшое перфоративное отверстие из которого выделяется небольшое количество гнойно-серозного отделяемого (гумми-арабикоподобная жидкость). В дальнейшем перфоративное отверстие увеличивается с образованием язвы, заполненной желто-серым гнойно-некротическим содержимым - гуммозный спирт. После отторжения гуммозного стержня язва очищается, приобретает кратереобразную форму, отвесные края и начинает заполняться грануляциями в результате чего образуется глубокий втянутый (звездчатый) рубец.

      Гуммозная инфильтрация (гумма площадкой) - овальные (округлые) лепешкообразные гуммозные инфильтраты диаметром 6-8 см, претерпевающие свое эволюционное развитие так же как и другие гуммы.

      Околосуставные узловатости (фиброзные гуммы) - впервые были описаны французским исследователем Жан-Сельмом. Очень плотные, хрящевидной консистенции, шаровидной (овоидной) формы и располагаются в области крупных суставов (коленные, локтевые, лучезапястные). Могут быть либо подвижными, либо сращенными с кожей и окружающими тканями, кожа над ними не изменена, очень редко подвергаются изъязвлению, характеризуются длительным торпидным течением и резистентностью к проводимой специфической терапии.

      Осложнениями гумм могут быть: рожистое воспаление со склонностью к рецидивам, банальный воспалительный процесс с присоединением вторичной инфекции (стафилококк, стрептококк), слоновость (сдавление гуммозным инфильтратом лимфатических сосудов), кровотечения (разрушение гуммозным инфильтратом сосуда), остеомиелит (близость патологического процесса к костной ткани), гангренизация, фагеденизация. При гангренизации и фагеденизации характерно распространение процесса вглубь и вширь при присоединении фузоспиридозного симбиоза Флауто-Венсанте. В этом случае иррадиация гумм может носить крайне опасный характер, что зависит от локализации гуммы.

      Гуммозные высыпания помимо кожных покровов могут появляться и на слизистых оболочках (чаще твердое и мягкое небо, небные занавески, ушки, язычок, а также язык). Т.к. на твердом небе слизистая очень тонкая, деструкции начинает подвергаться костная ткань в результате чего наступают прободения и деструкции с сообщением ротовой и носовой полостей, нарушением фонации, затруднением приема пищи, вследствие заброса содержимого из ротовой полости в носовую, вследствие чего больные обращаются к косметологу или пластическому хирургу, или пользуются обтуратом.

      Довольно часто встречаются явления гуммозного глоссита в виде двух разновидностей:

1. Истинно гуммозный глосит (узловой) - патологический процесс характеризуется образованием гумм- языка.
2. Диффузная гуммозная инфильтрация.

      Вначале язык увеличивается в размерах, затем появляется скротальная складчатость, в дальнейшем наблюдается атрофия сосочков, язык медленно уменьшается в размерах и приобретает деревянистую консистенцию, в результате этого затрудняется речь.

      Помимо этого могут поражаться внутренние органы, а также опорно-двигательный аппарат в виде гуммозных остеопериоститов, сифилитических полиартритов и т.д. При сифилисе поражаются все органы и системы, т.к. сифилис является полисистемным заболеванием: сердце (сифилитические миокардиты, аортиты, мезоаортриты), сифилитические гепатиты, сплениты, поражение легких и нервной системы, с различной степенью проявления нейросифилиса (спинная сухотка, сифилитический паралич, сифилитические менингиты и др.).

II. Врожденный сифилис.

      Еще во время первой эпидемии сифилитической инфекции было отмечено, что помимо взрослых сифилисом болеют и дети, и, что проявления сифилиса у детей отличны от проявлений сифилиса у взрослых. В России сифилис был бичом царских деревень. Эти больные не подвергались лечению, производили на свет больных детей у которых в свою очередь рождались больные дети. Более 400 лет назад существовала герминативная гипотеза или теория передачи сифилитической инфекции ребенку от отца через инфицированную сперму или семенную жидкость. В частности знаменитый профессор бализского университета Жан-Филип- Лореол де Афран Пампас фон-Бекингейм (Парацельс): "... если материя французской болезни примешивается к зачатию, то ребенок получает ее в наследство и рождается вместе с ней...".

      Были сформулированы различные законы:

• Закон Польса-Мове - всякая мать родившая больного сифилисом ребенка сама остается иммунной к сифилису, из-за иммунизирующего действия плода на организм матери;
• Закон Профета - дети родившиеся здоровыми от матери больной сифилисом в дальнейшем остаются невосприимчивыми к сифилису.

      Все эти законы были выдвинуты до открытия серологической диагностики сифилиса в 1906 году Вассерманом, Нельсором (РСК).

• Закон Косовича - сифилис чаще передается потомку в первые три года после заражения, причем наиболее опасными являются первый и второй год.
• В 1903 году Мк. Ценнауэр, Мульцер и Кюленбург сформулировалиплацентарную теорию, которая является общепризнанной в настоящее время- ребенка может заразить сифилисом только мать путем передачи инфекции через плаценту.

      Инфекция может попасть через плаценту двумя путями:

• бледная трепонема заносится в виде эмбола через пупочную вену (наиболее часто встречается);
• бледная трепонема заносится через лимфатические щели пупочных сосудов.

      Сифилитическая инфекция, как правило, вызывает определенные изменения в плаценте: увеличение размеров, массы, изменение их соотношения до 1:3-1:4, в отличие от 1:5-1:6 в норме.

Гистопатология.

      Наблюдается изменение сосудов и ворсинок, особенно зародышевой части плаценты в частности ее центральной области. Характерно разрастание грануляционной ткани в области ворсинок, появление микроабсцессов, а также явления эндомезопериваскулита в сосудах плаценты, что ведет к их сужению и полной облитерации отчего нарушается питание, трофика, обмен веществ плода, что в конечном счете является причиной его гибели.

Исходы беременности при сифилисе.

1. Выкидыш или преждевременные роды (наиболее частый исход беременности);
2. Мертворождения;
3. Рождение нежизнеспособного ребенка с проявлениями сифилиса;
4. Рождения жизнеспособного ребенка с проявлениями сифилиса;
5. Рождение больного сифилисом ребенка без проявлений;
6. Рождение здорового ребенка (если заражение женщины сифилисом произошло на последних сроках беременности или болеет довольно длительное время).

Классификация врожденного сифилиса.

А. Классификация ВОЗ.

  1. Сифилис плода;

2. Ранний врожденный сифилис (до 2 лет):

• активный;
• скрытый;

3. Поздний врожденный сифилис (после 2 лет):

• активный;
• скрытый.

Б. Российская классификация.

1. Сифилис плода;

2. Ранний врожденный сифилис:

• сифилис детей грудного возраста (до 1 года);
• сифилис детей раннего детского возраста (от 1 года до 5 лет);

3. Поздний врожденный сифилис (после 5 лет).

      Внутриутробное поражение плода наступает на 5 мес. всвязи с развитием плацентарного кровообращения. Специфические поражение внутренних органов плода большей частью носят диффузно-воспалительный характер, раньше всех поражаются печень, селезенка, легкие и почки всвязи с более ранним развитием. Печень увеличивается в размерах, соотношение массы печени и тела 1:15-1:14 в отличие от нормы 1:21, гистологически: мелкоклеточная инфильтрация, очаги некроза и набухания - кремниевая печень. Подобная картина наблюдается при поражении селезенки. В легких наблюдается лимфоцитарная инфильтрация, десквамация альвеолярного эпителия, разрастание фиброзной ткани в межальвеолярных пространствах. Такие изменения в легких обычно не совместимы с жизнью - белая пневмония (pneumonia alba). Внешний вид ребенка больного сифилисом довольно характерен: старческий сморщенный вид - " маленький старичок ", бледность кожных покровов с сереватым оттенком зачастую мацерированы, снижен тургор кожных покровов, что ведет к образованию складок и морщин, недостаточное развитие подкожножировой клетчатки, создает видимость гипотрофии, обычно либо ребенок вялый, либо повышено беспокойный в связи с увеличением внутричерепного давления.

      Существуют характерные признаки той или иной стадии сифилиса:

1. сифилитический ринит (насморк);
2. диффузно-папулезная инфильтрация Кохзингера;
3. сифилитическая пузырчатка;
4. остеохондриты Вегинера.

      Сифилитический ринит - включает 3 стадии:

1. ст. - некоторая отечность слизистой оболочки полости носа и затруднения носового дыхания, ребенок как бы сопит при дыхании через нос;
2. ст. - еще более выраженные отек слизистой оболочки и затруднения дыхания и появление серозно-гнойных выделений из носовой полости, что приводит к мацерации окружающего кожного покрова;
3. ст. - тяжелая стадия, когда в процесс вовлекается как хрящевая так и костная ткань носа, т.е. на слизистой оболочке образуются эрозии, язвы, выделения из серозно-гнойных становятся гнойно-геморрагическими и возможна секвестрация, отторжение хрящевых и костных секвестров через носовые ходы с последующим формированием одного из вероятных признаков позднего врожденного сифилиса - козлиного (лорнетовидного, седловидного) носа.

      Сифилитический ринит - это довольно частый признак и ребенок может или родиться с ним, или этот признак развивается в первые дни, недели или месяцы.

      Диффузно-папулезная инфильтрация Кохзингера - обычно проявляется на 8-9 неделе после рождения, излюбленная локализация: ладони, подошвы, лицо и волосистая часть головы. Вначале появляется либо диффузная эритема, либо разбросанные эритематозные очаги, имеющие  тенденцию к слиянию, в последствии на этом месте наблюдаются уплотнения кожного покрова, в частности на ладонях и подошвах кожа становится гладкой, инфильтрированной, ярко-красной, блестящей, складки сглаживаются, эластичность теряется и процесс заканчивается пластинчатым шелушением. Но наиболее характерно поражение в области лица. В процесс вовлекается область носового треугольника, периоральная область, область подбородка. Губы становятся утолщенными, отечными и в процесс может вовлекаться красная кайма губ вплоть до слизистых оболочек. В этом случае в результате крика ребенка из-за ригидности и инфильтрации кожного покрова возникают радиально расходящиеся ото рта трещины, которые при присоединении вторичной инфекции как правило приобретают язвенный характер и заживают грубыми рубцами - рубцы Робинзона- Фурнье (один из вероятных признаков позднего врожденного сифилиса).

      Сифилитическая пузырчатка - возникает либо внутриутробно и ребенок рождается с этим признаком, либо в первые дни его жизни. Наиболее излюбленная локализация: ладони и подошвы, на которых образуются плотные напряженные пузыри размером с горошину или вишню, расположенные на инфильтрированном основании, окруженные по периферии островоспалительным гиперемированным венчиком. При вскрытии пузырей образуется множество мясо-красных эрозий экссудат которых содержит огромное количество бледных трепонем, поэтому можно сказать, что проявления сифилиса детей грудного возраста остро заразны.

      Остеохондриты - характеризуется поражением костного аппарата, которое может наблюдаться уже во внутриутробном развитии. Бледные трепонемы внедряются в остеогенную ткань на границе между хрящом и костью в области диафиза (зона роста, характеризующаяся обильным кровоснабжением) .

       Рентгенологически различают три степени остеохондритов:

1. ст. - характеризуется появлением между хрящом и костью белой или серовато-желтой полоски шириной не более 2 мм, в отличие от нормы 0.5 мм;
2. ст. - характеризуются увеличением этой полоски до 4 мм, происходит кальцификация кости в отличие от окостенения;
3. ст. - характеризуется шириной полоски 5 и более мм, при каких либо нагрузках возможны спонтанные переломы кости (чаще лучевые и бедренные). Проявления после такого перелома - псевдопаралич Фарло: сохранена чувствительная функция сохранена, а двигательная отсутствует (при истинном параличе отсутствуют все виды чувствительности). При таких переломах ребенок выглядит очень характерно: конечность отведена (приведена) и при попытке произвести ей действие возникает резкая болезненность с адекватной реакцией ребенка.

Проявления сифилиса детей раннего детского возраста крайне разнообразны и широки:

1. папулезные высыпания, особенно эрозированные папулы в складках, в области гениталий, в анальной области;
2. широкие кондиломы или гипертрофические папулы;
3. розеолезные высыпания и гуммозные поражения;
4. полное отсутствие проявлений.

      Из-за данных специфических проявлений сифилис детей раннего детского возраста считается довольно контагиозным.

      Поздний врожденный сифилис  возникает чаще в период 15-17 лет, хотя следует отметить, что проявления позднего врожденного сифилиса могут развиться гораздо позже (25-30 лет). Симптомы позднего врожденного сифилиса отличаются разнообразием поэтому все они разделены на признаки:

1.Достоверные (безусловные):

• триада Гетчинсона:
• зубы Гетчинсона - гипоплазия жевательной поверхности верхних центральных резцов, вследствие чего шейка зуба становится шире его режущей кромки на которой зачастую определяется полулунная (серповидная) выемка;
• паренхиматозный кератит - равномерное молочно-белого цвета  помутнение роговой оболочки особенно выраженное в центре, сопровождающееся светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, стойким снижением зрения;
• сифилитический лабиринтит - лабиринтная глухота, чаще наблюдается в возрасте 6-15 лет и как правило обычно наступает внезапно, патологический процесс протекает в лабиринте с поражением слухового нерва, в него вовлекаются чувствительные рецепторы, нервные окончания вследствие чего наступает глухота (если появляется до того как человек научится говорить, то проявляется глухонемотой).

2. Вероятные:

1. сифилитический полиоретинит (поражение сосудов глазного дна) - характерен симптом соли с перцем, т.е. неравномерное сужение сосудов сетчатки;
2. саблевидные голени - в основе развития лежит реактивный остеопериостит ("выбухание" голеней идет вперед);
3. седловидный (козлиный, лорнетовидный) нос - либо один из исходов третьей степени сифилитического ринита, либо следствие какого либо одиночного гуммозного процесса или резорбции носовой перегородки;
4. ягодицеобразный череп - лобные бугры выбухают вперед;
5. поражения зубов:

• зубы Муна(бутонообразные, бочкообразные, кисетообразные) - гипоплазия жевательных бугорков на поверхности первого маляра, напоминая конические отростки;
• щучий зуб (зуб Фурнье) - гипоплазия клыка, т.е. клык до половины своего размера выглядит нормально, а далее в него как бы вставлен тонкий конический отросток;

3. Стигмы (дистрофии):

• признак Овсетидийского-Игуменатиса - утолщение грудного конца ключицы в месте пересечения с первым ребром чаще справа;
• готическое (высокое, стрельчатое) небо;
• аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка в груди;
• диастема Гошше - широко расставленные верхние резцы;
• признак Дюбуа-Дессара (инфантильный мизинец) - мизинец не достает дистальной фаланги безымянного пальца и слегка ротирован кнаружи;
• ракеткообразные ногти (признак Вишневского) - ногти на больших пальцах рук напоминают теннисную ракетку;
• бугорки Карабелли - пятый (добавочный) бугорок на жевательной поверхности первого маляра;
• гипертрихоз - повышенное оволосение более выраженное у женщин, наиболее характерный симптом - снижение волосистой части головы: граница волосистой части головы как бы стремится к бровям в виде клина.