Методы исследования и клиническая симптоматология заболеваний эндокринной системы

К железам внутренней секреции относятся : гипофиз, эпифиз ( шишковидная железа ),  щитовидная железа, паращитовидные железы, тимус ( зобная железа ),  надпочечники, половые железы; временным органом эндокринной системы считают плаценту, к органам с внутрисекреторной активностью относится поджелудочная железа, селезёнка (спленин), желудочно-кишечный тракт ( гастрин, секретин,  панкреозимин, бомбезин и другие ),  экстагломелулярный аппарат почек. В настоящее время существует такое понятие как Apud-система ( дословный перевод - захват предшественников аминов и их декарбоксилирование ). К ней относятся рассеянные в разных органах клетки нейрального происхождения, которые секретируют в окружающую среду пептидные гормоны, обладающие активностью гормонов и нейромедиаторов. Данная диффузная эндокринная систма была исследована американским учёным Пирсом.

Клинические симптомы поражения гипофиза. Гипофиз состоит из передней и задней доли,  различных по происхождению и гормональным функциям. Синтезируемые в нейронах гипоталамической области  либерины и статины (рилизинг-гормоны, то-есть высвобождающие гормоны) транспортируются по аксонам гипоталамо-гипофизарного тракта и системе  воротных вен в  переднюю долю гипофиза.  Окситоцин и антидиуретический гормон транспортируются в заднюю долю гипофиза.     Передняя доля - аденогипофиз, рассматривается как "дерижёр желёз внутренней секреции". Аденогипофиз выделяет тропные гормоны : гормон роста или соматотропный гормон (СТГ), гонадотропные гормоны, адренокортикотропный гормон,  тиреотропный гормон,  фолликулинстимулирующий, лютеинизирующий,  меланотропный, лактотропный и липотропный гормон и экзофтальмический фактор.

Определённое равновесие гормонов в органзме регулируется системой обратной связи или "плюс-минус взаимодействие", то-есть снижение уровня  периферического гормона в крови ведёт к повышению секреции соответствующего тропного гормона, с другой стороны - увеличение уровня периферического гормона вызывает торможение секреции тропного гормона.

Недостаточность передней  доли гипофиза может быть следствием её разрушения каким-либо патологическим процессом ( опухоль, травма, инфекция, нарушение кровообращения ). В 1914 году Симмондс описал заболевание, которое характеризовалось прогрессирующим истощением. Наблюдение касалось одной больной, погибшей от пуерперального сепсиса, при явлениях тяжёлой кахексии в коматозном состоянии. Единственной причиной смерти  Симмондс признал обнаруженную им полную атрофию мозгового придатка, вызванную его септической эмболией. В 1939 году Шихан выделил особую  клиническую форму заболевания,  которая возникала у женщин при циркуляторных расстройствах во время родов и абортов, сопровождающихся кровотечением, сепсисом. При этом имел место тромбоз сосудов гипофиза.

Синдром Симондса рассматривается как гипоталамо-гипофизарная недостаточность как у мужчин, так и у женщин, характеризующаяся истощением и снижением или выпадением секреции гипофизарных гормонов.

Клиническая картина "гипофизарной кахексии" характеризуется крайней степенью истощения,  адинамией, гипотермией, гипотонией, падением функции половых желеёз. Вес падает катастрофически, до 40% от исходного, от больного остаётся действительно "кожа да кости".  Атрофируются мышцы, истончаются  кожные покровы. Кожа сухая, морщинистая,  иногда пигментированная, при анемии бледноватожёлтая. Крошатся и выпадают зубы, ломаются ногти. Больные приобретают вид глубоких стариков, изменяется походка,  появляется сутулость. Выпадают волосы на теле, редеют волосы на голове. Имеет место гипоплазия половых органов. У мужчин определяется атрофия яичек и уменьшение размеров полового члена. Падает температура тела.  Отмечается атрофия внутренних органов,  уменьшаются размеры сердца, тоны глухие. Пульс замедлен, слабого наполнения, гипотония. Характерно отсутствие аппетита, даже отвращение к пище.

В тяжёлых случаях  имеет место нарушение высшей нервной деятельности, которые проявляются в виде тяжёлой апатии, депрессии, сонливости. Больные могут целыми днями лежать без движения, отказываясь от пищи. В анализах крови отмечается анемия, снижается содержание нейтрофилов, наблюдается  гипогликемия. Характерен низкий вольтаж зубцов ЭКГ. Удельный вес мочи снижается. При одновременном поражении задней доли гипофиза развиваются симптомы несахарного диабета.

Гипофизарный нанизм ( гипофизарная карликовость,  акромикрия, гипофизарная микросомия ) - генетическое заболевание, проявляющееся малым ростом и нарушением  полового развития вследствие  недостаточной продукции в передней доле гипофиза СТГ и ГТГ. У мужчин рост менее 130 см, у женщин - менее 120 см. Заболевание может быть следствием опухоли, инфекции или травмы, наличия гуммы, ксантоматоза, неполнеценного питания.

При врождённой форме болезни рождаются дети нормального  роста и веса. Задержку в росте обычно не замечают до 2-4-летнего возраста. В основе заболевания лежит недостаточность продукции СТГ и ГТГ. Строение тела гипофизарной  карликов пропорциональное, но сохраняет пропорции, свойственныедетскому возрасту : преобладание длины туловища над длиной конечностей. Принято  считать карликовым рост менее 130 см. Развитие костей и зубов, а также закрытие эпифизарных хрящей и половое созревание заторможены. В то же время характерен не соответствующий возрасту старческий вид. Кожа морщинистая, желтоватая, дряблая, образует складки, как у стариков.  Волосы на теле отсутствуют. У детей вес снижен, в более старшем возрасте отмечается ожирение. Наблюдается прогрессирующее отставание созревания скелета - "костного" возраста от "паспортного". Зоны роста долго остаются открытыми. Сердце,  лёгкие, пищеварительные органы малых размеров, но признаки нарушения их функции обычно отсутствуют. Имеют место гипотония и брадикардия. Психическое развитие нормальное, но с чертами инфантильности. Половая система резко недоразвита.  Размеры половых органов остаются такими, как у детей соответствующего роста, втоичные половые признаки отсутствуют. Голос высокий, детский.

Гигантизм. Заболевание, характеризующееся чрезмерным, более или менее пропорциоанльным  ростом скелета и  других органов и  тканей вследствие повышенной продукции гормона роста гипофиза, эффект которого невозможен без инсулина. Точное разграничение между высоким ростом и гигантизмом трудно.  Рекомендуют считать рост 180-200 см  гипогигантизмом, а  выше 200 см - гигантским. Великанами называют людей, чей рост равняется 260-270 см.  В "Книгу рекордов Гинесса" занесён человек ростом 272 см, о нём снят фильм.

Причиной гигантизма может быть эозинофильная аденома гипофиза или гиперплазия эозинофильных клеток гипофиза, а также инфекционные заболевания. Считают, что гигантизм развивается только в тех случаях, когда патологический  рост наступает в молодом возрасте,  то-есть при незакрытых эпифизарных хрящах. В то время как акромегалия появляется уже после окостенения эпифизарных хрящей.

Заболевание является редким,  чаще встречается у мужчин.  Обычно больные рождаются  с нормальным ростом и весом. Усиленный рост может наступить в любом возрасте, чаще в пубертатном периоде. При  осмотре больных обращает на себя внимание не только высокий рост, но и некоторая диспропорциональность в развитии скелета : конечности относительно длиннее: чем  туловище. Усиление половой функции в начале заболевания затем переходит в импотенцию, у женщин рано развивается аменорея.  В начале заболевания  отмечается значительная физическая сила, которая позднее сменяется общей слабостью. С течение  времени почти у всех больных гигантизмом наступают выраженные изменения скелета, развивается кифоз и кифосколиоз.  Возможен и акромегалический вариант.  Пульс у больных замедленный. Артериальное давление имеет наклонность к повышению. Часто наблюдается дышка, цианоз,  может быть выражена сердечная недостаточность, ибо при быстром увеличении роста сердце не справляется с быстро растущим гигантским организмом. Другие  органы увеличены пропорционально росту,  функция их, как правило, не нарушена. Умственные способности больных ограничены. Половые железы атрофированы. Кроме общего гигантизма известен так называемый, парциальный гигантизм, при котором увеличиваются отдельные части тела или половина тела (половинный гигантизм).

Акромегалия. Как самостоятельное заболевание впервые была описана в 1886 году Пьером Мари. Заболевание характеризуется диспропорциональным ростом скелета,  мягких тканей и внутренних органов и рядом обменных нарушений,  связанных с избыточной продукцией гормонов роста гипофиза у взрослых,  после окостенения гипофизарных  хрящей. Акромегалия развивается вследствие эозинофильной аденомы или диффузной эозинофильной гиперплазии клеток передней доли гипофиза.

Больные жалуются на общую слабость, утомляемость.  Их беспокоят боли в костях, суставах, позвоночнике, иногда очень сильные. Некоторые больные замечают,  что постепенно кольца,  обувь, перчатки, головные уборы становятся им тесными и требуют замены. Выраженная форма акромегалии обнаруживается уже при поверхностном осмотре. Большинство больных имеют сходство друг с другом. У больных больших размеров кисти рук и стопы. Голова большая, орбитальная часть расширяется. Значительно выступает вперёд нижняя челюсть (прогнатизм), увеличивается размер носа и ушей. Язык большой, толстый, по краям имеются отпечатки зубов, голос грубый.  Увеличиваются промежутки между зубами. Усиливается рост волос на голове и теле, утолщается кожа. Увеличивается объём мышц.

В начале заболевания больные чувствуют себя сильными, в последующем возникают дистрофические изменения в  мышцах, физически больные становятся слабыми.  У больных отмечается увеличение внутренних органов. Так, вес сердца может достигать 1200 г (при норме  450 г). При прогрессировании акромегалии на фоне нарушения обмена веществ возникают дистрофические изменения в миокарде и признаки сердечной  недостаточности.

Как уже было сказано, имеет место спланхномегалия. У 15-20% больных акромегалией находят сахарный диабет. При тяжёлой прогрессирующей форме возможно развитие анемии, лейкопении и гранулоцитопении. Вследствие увеличения опухоли гипофиза у больных расстраивается зрение, исчезает чувство обоняния,  ухудшается слух.

При рентгенологическом исследовании определяется  увеличение турецкого седла,  с расширенным входом  и деструкцией задней стенки на рентгенограмме. Желательно сравнить фотографии больного за последние 2-3 года.

Ведущим методом лечения акромегалии является проведение рентгенотерапии или радиотерапии, в последнее время - телегамматерапии с облучением межуточно-гипофизарной области.

Болезнь Иценко-Кушинга. Впервые заболевание  описал в 1925 году наш отечественный учёный Н.М.Иценко при поражении гипоталамической области, а  позднее в 1932 году американец Кушинг указал на связь этого синдрома с базофильной аденомой гипофиза. В настоящее время считают, что заболевание  может возникать при первичном поражении подкорковых и стволовых образований ( лимбическая зона мозга, гипоталамус ) с повышением продукции АКТГ-реализующего фактора гипоталамуса , с последующим вовлечением гипофиза,  коры надпочечников и развитием  в конечном итоге гиперкортицизма.

При наличии базофильной аденомы гипофиза  имеется гиперпродукция АКТГ, что приводит к двусторонней диффузной гиперплазии коры надпочечников и повышенному образованию кортизола, что и определяет основные признаки заболевания.

Заболевание возникает чаще у женщин в возрасте 20-40 лет, однако, может наблюдаться и в детском возрасте, при этом имеет место преждевременное половое развитие. Внешний вид больных весьма своеобразен. Обращает на себя внимание прогрессирующая полнота, которая предшествует всем остальным признакам заболевания. Особенностью ожирения является избирательное отложение жира на туловище, шее, спине, кроме конечностей, которые остаются нормальными, или истончаются (по "бычьему типу").  Особенно характерно лицо, которое становится лунообразным, полным и красным.  Больные обычно выглядят старше своего возраста. Значительно увеличены молочные железы, живот.  На теле, а особенно на лице много угрей.  Ягодицы и конечности часто становятся синюшными. Характерно появление на коже так называемых стрий, то-есть полос различного характера и окараски - от бледно-розового до фиолетово-красного. Кожа часто сухая,  чешуйчатая - ихтиоз, ногти ломкие. Характерно нарушение половой функции, у женщин отмечается рост усов и бороды. Значительные изменения претерпевает костная система, выражены явления остеопороза. Повышение артериального давления также типично для  этого страдания, что может быть связано с усиленной продукцией минералокортикоидов, вазопрессина, серотонина. У 47% больных имеют место выраженные в той или иной степени  симптомы сахарного диабета.

Рентгенограмма черепа в области турецкого седла обнаруживает увеличение его размеров и остеопороз. Так как причиной заболевания чаще всего является базофильная аденома гипофиза, то здесь также эффективна лучевая терапия.

Синдром Иценко-Кушинга возникает при опухоли коры  надпочечников. Возможен и лекарственно обусловленный синдром Иценко-Кушинга при приёме глюкокортикостероидов.

Несахарный диабет - это заболевание, вызванное поражением гипоталамо-гипофизарной системы, которое приводит к резкому снижению продукции антидиуретического гормона (АДГ) - вазопрессина в нейросекреторных ядрах гипоталамуса, накапливающегося в задней доле гипофиза - нейрогипофизе. Ведущими этиологическими факторами могут быть нейротропные вирусные инфекции,  опухоли и травмы черепа.

Наиболее характерными симптомами заболевания являются полиурия и полидипсия вследствие снижения реабсорбции воды в дистальном сегменте нефрона и собирательных трубочках. Суточное количество мочи колеблется от 3 до 20 л и более.  Ввиду постоянной жажды и частого мочеиспускания возникает бессоница.  Развивается сухость кожи,  нарастающая слабость, похудание, хотя может быть и ожирение, если имеет место поражение гипоталамической области. Удельный вес мочи низкий, от 1001 до 1005. Сахар в моче отсутствует.  Могут быть нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта.

Шишковидная железа или эпифиз. Выделяет серотонин, мелатонин, адреногломерулотропин, антигипоталамический фактор. При опухолях эпифиза отмечается раннее половое развитие. Мальчики 5-10 лет сформированы как взрослые мужчины. Интеллект может быть понижен.

Щитовидная железа. Нормальный рост и развитие, физическое и психическое здоровье человека невозможно без правильного функционирования щитовидной железы.  Её функции многообразны : стимуляция тканевого дыхания, повышение обмена веществ, длительная тоническая стимуляция симпато-адреналовой системы,  регуляция процессов теплообразования, роста и дифференцировки клеток и тканей.

В 1919 году Кендаль получил основной гормон щитовидной  железы тироксин (тетрайодтиронин). Затем был выделен второй гормон щитовидной железы - трийодтиронин,  оказавшийся в 5-10 раз активнее своего  предшественника тироксина.  Ещё один гормон щитовидной железы - кальциотонин или тиреокальцитонин.

В зависимости от функционального состояния щитовидной железы различают :  повышенную функцию - гиперфункцию щитовидной железы - тиреотоксикоз; нормальную функцию - эутиреоз и пониженную функцию - гипотиреоз.

Основной из жалоб больного может быть жалоба на увеличение окружности шеи,  что называется зобом ( struma ). При пальпации и осмотре можно установить степень увеличения щитовидной железы.

Форма увеличения железы : диффузный зоб - равномерное увеличение обеих или одной доли железы; узловой - единичные или множественные узлы; смешанный - диффузное или узловое увеличение железы.

Степень увеличения железы : Различают 6 степеней увеличения железы ( по швейцарской номенклатуре ) :

1. щитовидная железа не пальпируется и не видна при акте  глотания;
2. степень - отчётливо пальпируется увеличенный перешеек  щитовидной железы;
3. степень - щитовидная железа заметна при акте глотания,  кроме перешейка пальпируются обе доли;
4. степень - так называемая "толстая шея", когда щитовидная железа видна при осмотре передней поверхности шеи, без акта глотания и пальпации;
5. степень - выраженный зоб, резко меняющий конфигурацию шеи, виден при осмотре задней поверхности шеи;
6. степень - зоб огромных размеров, чаще всего узловой, иногда висячий.

От других опухолевых образований на шее увеличение щитовидной железы можно отличить простым приёмом : при глотании щитовидная железа, которая фиксирована на трахее, движется.  Надо помнить, что зоб может располагаться и загрудинно, при этом он не изменяет конфигурацию шеи.

При пальпации щитовидной железы определяют её форму, размер, консистенцию, подвижность,  отношение к окружающим тканям и органам шеи, пульсацию. Больного лучше обследовать в положении стоя  или сидя, с несколько опущенным подбородком, вследствие чего расслабляются мышцы, прикрывающие щитовидную железу, и она становится более доступной для пальпации. Четыре согнутых пальца обеих рук помещают на заднюю поверхность грудинно-ключично-сосцевидной мышцы, а большой палец - на передние края этих мышц. Больному предлагают сделать глотательное движение, во время которого щитовидная железа проходит под пальцами исследующего. Затем пальпируют доли железы. Зоб, расположенный загрудинно, определяют перкуторно.

При нарушении функции щитовидной железы у больных отмечается значительное число жалоб. При повышенной функции развивается заболевание, обусловленное гиперпродукцией тиреоидных гормонов.     Диффузный токсический зоб (амер.болезнь Грейвса, R.J.Graves, ирландский врач,1796-1853) - аутоиммунное заболевание, характеризующееся гиперсекрецией щитовидной железой тиреоидных гормонов и развитием токсикоза с поражением различных органов и систем, в первую очередь сердечно-сосудистой и нервной.

В 1840 году немецкий окулист Карл Базедов  ( K.A.von Basedow, 1799-1854) дал описание " Мерзебургской триады " или " Базедовой триады " : диффузный двусторонний зоб, тахикардия и пучеглазие (экзофтальм ). Это заболевание  в Европе впоследствии получило название Базедова болезнь. В 75-80% случаев заболевание развивается после травмы.

У больных наблюдается  повышение основного обмена и похудание, несмотря на хороший аппетит и достаточный приём пищи. Потливость и непереносимость тепла отражают повышенное теплообразование.

Больные жалуются на слабость,  раздражительность, неустойчивое настроение, беспокойство, частый необоснованный плач, бессоницу, повышенную потливость,  дрожание рук, чувство давления, боль и двоение в глазах,  раздражение глаз, ощущение неловкости в области шеи, постоянные сердцебиения, перебои в области сердца.

При осмотре больных обращает на себя внимание испуганное, гневное выражение лица,  усиленный блеск глаз, широко раскрытые глазные щели (симптом Дальримпля),  редкое мигание (симптом Штельвага). У большинства больных определяется различная степень выраженности  экзофтальма, обычно двустороннего, но иногда выраженного с одной стороны. Можно отметить отёчность верхнего века, пигментацию вокруг глаз. Имеет место симптом Грефе - отставание верхнего века от радужки и появление полоски склеры при фиксации взгляда на медленно перемещающийся вниз предмет. Нередко встречается слабость конвергенции - симптом Мебиуса.

Кожа влажная, эластичная, тёплая, гиперемирована. Отмечаются тонкие,шелковистые волосы.

Характерным признаком токсического зоба является увеличение щитовидной железы,  степень которого определяется,  как было указано выше. Над железой можно выслушать сосудистый шум.

Одним из самых частых проявлений заболевания следует считать нарушение функции сердечно-сосудистой системы :  синусовая тахикардия, повышение систолического и снижение диастолического давления. Определяется расширение левой границы сердца. При аускультации можно выслушать грубый систолический шум, проводящийся над всей областью сердца. Возникает нарушение ритма по типу мерцательной аритмии.  Значительные изменения претерпевает функция центральной нервной системы.

Характерными являются мелкоразмашистый, симметричный тремор пальцев вытянутых рук (симптом Мари) , языка,  закрытых век, гиперкинезы. Больные мнительны, неуживчивы в коллективе.    При тяжёлом течении заболевания развивается сердечная недостаточность, нарушение функции печени, значительное поражение нервной системы.

При тиреотоксическом кризе имеет место обострение всех симптомов тироетоксикоза :  возбуждение больного, бред, галлюцинации, тошнота, рвота, профузный понос,  повышение температуры,  мерцательная аритмия, падение артериального давления.

Гипотиреоз - это заболевание, обусловленное недостаточной секрецией тиреоидных гормонов щитовидной железой. При первичном гипотиреозе патологический процесс локализуется в щитовидной железе, тяжёлая его форма называется  микседемой, при вторичном - в гипофизе (уменьшение секреции ТТГ), при третичном - в гипоталамусе (снижение секреции тиреотропин-рилизинг-гормона).

Характерным является снижение всех обменных процессов в организме. Больные физически и умственно отсталые, медлительны в  движениях, замедляется речь и мышление, отмечается сонливость, больные малоразговорчивы, ощущают зябкость. Кожа становится сухой, ногти ломаются, волосы на голове, лобке и подмышками становятся редкими, а в наружной части бровей выпадают полностью. Лицо округляется, становится одутловатым, бледным, отёчным. Отёчность распространяется на шею, кисти рук, голени. Отёк голосовых связок приводит к появлению  низкого хриплого голоса. Отёчность языка вызывает его увеличение и появление невнятной речи. При надавливании на отёчную кожу ямки не образуется в отличие от отёков при других заболеваниях.  Отёки вызваны накоплением слизистого, богатого мукополисахаридами вещества в тканях ( микседема - слизистый отёк).

Температура кожи обычно понижена (гипотермия). Больные не переносят холод.  Щитовидная железа при пальпации может не определяться, но может иметь место и увеличение щитовидной железы, тогда в отдельных её участках пальпируются плотные узлы. Аппетит у больных понижен, характерны паретические запоры. Имеются расстройства функции половых желёз, нарушение менструального цикла, импотенция. Отмечается брадикардия.

Как было сказано выше, если микседема является  врождённой или возникает в раннем детском возрасте, то определяется задержка роста и умственного развития - кретинизм. Для этой формы карликовости характерны короткие конечности, большая голова с широким плоским носом, широко расставленными глазами и большим языком. Раннее распознавание и лечение позволяет  предотвратить необратимые умственные и физические нарушения.

Паращитовидные железы. Обычно существуют 4 паращитовидные железы. Их отсутствие несовместимо с жизнью. Эти железы вырабатывают вещество белковой природы - паратгормон или паратиреоидный гормон.  Изменения6 возникающие в  организме при болезнях  паращитовидных желез, обычно обусловлены нарушением обмена кальция и фосфора.

Гиперпаратиреоз, паратиреоидная  остеодистрофия или болензь Реклингаузена ( F.D.Recklinghausen, немецкий патолог, 1833-1910) проявляется чаще у женщин среднего возраста. Патогенез заболевания связан с избыточной продукцией ПТГ, который способствует деминерализации костей. В щелочной среде некоторых органов и тканей ( почки, лёгкие6 желудок, стенки сосудов ) соли кальция выпадают в осадок.

Наиболее ранние симптомы гиперпаратиреоза выражены нечётко. Больных беспокоят боли в костях, особенно в позвоночнике, в области таза и в ногах, так что постепенно больной может стать совершенно неподвижным. Отмечается характерная "утиная" походка. Наблюдаются патологические переломы.  Расшатываются и выпадают зубы. Как было сказано выше, у больных откладывается кальций и фосфор в почках, что может привести к образованию камней.  Почечно-каменная болезнь нередко осложняется вторичным пиелонефритом.  Отложения кальция в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта приводит к болям в животе, запорам,  поносам. Нередко возникает язва желудка.

Диагноз даже в типичных случаях вызывает затруднение.  Важным методом исследования является рентгенография костей, которая обнаруживает генерализованный остеопороз или гигантоклеточные опухоли,  которые замещают поражённые участки, а также характерные кисты и очаги фиброзного остита. В анализах крови обнаруживается гиперкальциемия, гипофосфатемия и гиперкальциурия.

Гипопаратиреоз - заболевание, обусловленное недостаточной продукцией паратгормона и характеризующееся приступами тонических судорог и гипокальциемией. Наиболее частая причина - удаление паращитовидных желёз при струмэктомии.

У больных наблюдаются тетанические судороги, в связи с чем заболевание получило название тетании. Заболевание характеризуется повышенной электрической и механической возбудимостью нервно-мышечной системы, что проявляется в болезненных судорогах мышц, особенно конечностей. Отмечается симптом Труссо - рука акушера. При судорогах лица лоб сморщен, губы сокращены и выпячены вперёд. Могут быть судороги гортани, лярингоспазм,  особенно у детей. Судороги мышц диафрагмы ведут к нарушению дыхания.  Отмечаются трофические нарушения :  сухость кожи, выпадение волос,  ломкость ногтей, расшатывание и кариес зубов. Постоянным симптомом гипопаратиреоза является нарушение минерального обмена - гипокальциемия, гиперфосфатемия, гипокальциурия, гипофосфатурия.

Заболевания вилочковой железы. Клинические симптомы, связанные с поражением тимуса, изучены мало. Врождённое гипопластическое состояние организма с гипотимизмом описывают как тимико-лимфатический дискинез. Кожа и слизистые оболочки бледные, вилочковая железа увеличена в объёме, ральпируются увеличенные лимфоузлы. Отмечается гиперплазия миндалин, гипокортицизм,  снижена сопротивляемость к инфекциям. В крови определяется эозинофилия, лимфоцитоз, снижено содержание сахара в крови. При таких состояниях может наступить внезапная смерть, что чаще всего объясняется недостаточной функцией коры надпочечников. При гиперплазии тимуса появляется прогрессирующая мышечная атрофия.

Сахарный дииабет. Это заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом  инсулина в связи  со снижением функции бета-клеток островков Лангерганса и нарушением всех  видов обмена веществ, в первую очередь углеводного.

Различают инсулинзависимый сахарный диабет - диабет 1 типа и инсулиннезависимый сахарный диабет - диабет 2 типа.

Факторами риска инсулинзависимого сахарного  диабета являются : вирусные инфекции,  влияние токсических веществ, соответственно факторами риска инсулинезависимого диабета считают : ожирение,  атеросклероз, несбалансированное питание. Имеет значение генетический фактор.

Основные жалобы больных сахарным диабетом включают сухость в полости рта,  повышенную жажду, увеличение суточного количества выделяемой мочи,  повышенный аппетит. Нередко этим симптомам предшествует появление так называемых малых симптомов. Больных беспокоит кожный зуд, а также зуд в области половых органов. Наблюдаются абсцессы, фурункулы, медленно заживают раны, выпадают зубы, ломаются ногти. Зуд кожи объясняют воздействием глюкозы на нервные окончания.

У больного определяется сухая кожа, румянец на щеках, на лбу.От мечается нарушение жирового обмена, повышается содержание холестерина в крови. Выявляются поражения сосудов в виде микроангиопатии, что в последующем приводит к развитию язв и гангрены конечности. Ишемическая болезнь  сердца при сахарном диабете развивается быстрее и протекает тяжелее, часто возникают инфаркты миокарда. Вовлечение в процесс сосудов головного мозга обуславливает развитие нарушения мозгового кровобращения и тромбоз.

Дегенеративные изменения печёночных клеток вызывает появление диабетической гепатопатии.  В почках отмечается  картина диабетической нефрпатии., ведущая в тяжёлых случаях к развитию нефросклероза.

При поражении сосудов сетчатки  глаза развивается диабетическая ретинопатия.

В анализе крови  отмечается гипергликемия, в моче - глюкозурия, при декомпенсации в моче появляется ацетон. При сахарном диабете возможно возникновение гиперкетонемической комы , что связано с накоплением в крови ацетоуксусной и бета-оксимасляной кислоты.

При осмотре больного в состоянии гиперкетонемической комы отмечается сухость кожи и слизистых, языка,  снижение тургора мышц. Тонус глазных яблок снижен - при надавливании глазные яблоки мягкие. Зрачки сужены. Больной тяжело и шумно дышит - дыхание типа  Куссмауля как следствие  токсического воздействия на дыхательный центр межуточного мозга. Изо рта запах ацетона ( гнилых яблок ).

В лёгких определяется жёсткое дыхание, рассеянные сухие и ранокалиберные влажные хрипы.  В первые часы комы наблюдается  тахикардия, усиление тонов сердца и повышение артериального давления. По мере нарастания комы тоны становятся глухими, артериальное давление падает. Интоксикация организма продуктами распада белков и кетоацидоз вызывают нарушение функции желудочно-кишечного тракта. Отмечаются боли в животе, рвота.  Нарастает содержание сахара в крови, наступает кетонемия и кетонурия.

Возникновение гипогликемической комы у больных сахарным диабетом возможно при недостаточной компенсации введённого инсулина углеводами, при большой  физической нагрузке или длительном голодании больного. В момент развития гипогликемии у больного наблюдается побледнение  кожи лица, кожа влажная, холодная, холодный пот, дрожь в руках и теле. Возникает чувство голода.  Возможны галлюцинации, бред, клонические судороги в конечностях,  тургор мышц и глазных яблок снижен, зрачки расширены. Дыхание спокойное или учащенное. Артериальное давление падает. Быстро снижается содержание сахара в крови.

Хроническая недостаточность коры надпочечников или болезнь  Аддисона - хронически протекающее заболевание, обусловленное частичным или полным выпадением  гормональной функции коры   обоих  надпочечников вследствие двустороннего первичного их поражения. В течение длительного времени у больных отмечается немотивированная слабость, быстрая физическая утомляемость.  В последующем появляется  пигментация кожи и слизистой оболочки полости рта, что является следствием отложения  в сосчковом слое кожи и слизистых оболочках пигмента - меланина. Наиболее часто встречается бронзовая окраска кожи, в связи с чем заболевание получило название " бронзовая болезнь ".

Следует заметить, что характерна пигментация слизистой оболочки полости рта, на внутренней поверхности щёк и по линии смыкания зубов, а также на языке и губах.  Больные резко теряют в весе.  Как правило, отмечается гипотония. Тяжёлым осложнением заболевания является аддисонический криз - острая надпочечниковая недостаточность, когда усиливается общая слабость, прогрессирует падение артериальногодавления, снижается аппетит, усиливается тошнота, появляется неукротимая рвота, нарастают признаки  обезвоживания организма, а затем больной впадает в коматозное состояние.

При избыточной секреции альдостерона  развивается синдром Кона. Заболевание проявляется головными болями вследствие  гипертонии, для которой характерно повышение систолического и особенно диастолического давления. Одним из постоянных признаков является гипокалиемия, которая вызывает мышечную слабость и параличи мышц, характерны приступы тетании.

Гипергликемия и другие метаболические нарушения при сахарном диабете имеют одну причину - неадекватное действие инсулина на ткани организма вследствие снижения уровня циркулирующего инсулина или резистентности тканей-мишеней к его действию. Диабет должен рассматриваться как синдром,  состоящий из метаболических нарушений,  поражения мелких сосудов (ретинопатии, нефропатии), поражения крупных сосудов (атеросклероз) и периферической нейропатии.

При диабете 1 типа рано или поздно синтез инсулина полностью прекращается. При диабете 2 типа уменьшается число рецепторов инсулина, снижается чувствительность бета-клеток к глюкозе.