Кисты и опухоли средостения

Основные вопросы темы:

1. Классификация опухолей и кист средостения.
2. Локализация злокачественных и доброкачественных опухолей средостения, кист, загрудинного и внутригрудинного зоба.
3. Клиника в зависимости от локализации образования.
4. Методы диагностики.
5. Дифференциальная диагностика.
6. Показания и принципы лечения различных новообразований средостения.
7. исходы  прогноз.

Проблема диагностики и лечения опухолей средостения по-прежнему остается наиболее сложной и актуальной в клинической онкологии. Эти новообразования составляют 2-7% всех опухолей человека. В начальных стадиях опухоли средостения протекают бессимптомно или с незначительной органоспецифической симптоматикой. У 1/3 больных клиническая симптоматика отсутствует. По мере увеличения размера опухоли, давления, смещения и прорастания в соседние структуры и органы развиваются медиастинальные синдромы. Несмотря на расширение возможностей первичной и уточняющей диагностики, методик морфологической верификации опухоли, установление точного диагноза порой остается сложной задачей клинициста. Выбор оптимальной лечебной тактики нередко вызывает значительные трудности в связи с многообразием гистологических форм новообразований, особенностями их локализации в различных отделах средостения и взаимоотношений с соседними анатомическими структурами и органами.

Хирургическая анатомия средостения (по Литтманну) - средостение является комплексом топографо-анатомически связанных органов и тканей. Сзади – позвоночный столб, спереди – грудина, с боков – медиастинальная плевра, снизу – диафрагма, кверху средостение без четких границ переходит в область шеи.

В целях облегчения определения той или иной локализации средостение разделяется в хирургии на два отдела. В верхнем средостении различают – переднюю и заднюю, в нижнем – переднюю, среднюю и заднюю части.

Граница между верхним и нижним средостением проходит на уровне 4 грудного позвонка. Границей между передней и задней частями верхнего средостения служит трахея.

В передней части располагаются – вилочковая железа, крупные вены, дуга аорты; в задней – пищевод, пограничный ствол симпатических ганглиев и грудной проток. Передняя и средняя части нижнего средостения почти полностью заняты сердцем и перикардом, перикардиальной жировой клетчаткой. Верхняя треть среднего средостения содержит следующие образования – бифуркацию трахеи с лимфатическими узлами, основной ствол и разветвления легочной артерии, восходящая часть и дуга аорты. В нижнем заднем средостении, рядом с нисходящей частью аорты, проходят те же самые образования, что и в задней части верхнего средостения.

Общие сведения об опухолях и кистах средостения.

20% - опухолей средостения первичнозлокачественные. 50% при дальнейшем наблюдении из доброкачественных опухолей превращаются в злокачественные.

При увеличении размеров опухоли нарушается: дыхание, кровообращение, акт глотания.

Все опухоли средостения должны быть удалены. Лучевая терапия только при опухолях больших размеров (можно начать с нее, и при злокачественной природе – очень быстро уменьшаются).

Классификаии . Мы придерживаемся классификации опухолей средостения предложенной  академиком Петровским Б.В.:

1. Кисты (эпидерамальные, бронхогеннные, эхинококки)
2. Злокачественные новообразования: а) первичные - лимфогранулематоз, саркома, меланома; б) метастазы – саркомы, рака, меланомы и др.,
3. Доброкачественные (фибромы, липомы, тимомы, опухоли сосудистые, нейрогенного характера).
4. Зобы (ныряющие, загрудинные, внутригрудные).

Деление опухолей средостения на злокачественные и доброкачественные является условным, так как иногда точную границу между ними провести нельзя. Например, при тератоме или тимоме вообще трудно определить границу перехода доброкачественного новообразования в злокачественное.

Клиника и диагностика.

Как таковой клиники нет, состоит из синдромов:1) сдавления (зависит от органа или тканей, на которые оказывается давление); 2) гипо – или гиперфункции железы, из которой развивается опухоль(миастенический синдром, гипертиреозы); 3) раздражение симпатического нерва (энофтальм, птоз, миоз – триада Горнера, обусловлена атрофией позадиглазничной клетчатки).

Диагностика складывается из хорошо собранного анамнеза и рентгенологических методов исследования. Необходимо исключить образования относящиеся к сердечно-сосудистой системе – аневризма сердца, аорты.

Всем больным необходимо производить прямую и боковую рентгенографию органов груди. У ряда больных очень показательные данные удается получить путем томографии. Для более рельефного выявления различных новообразований средостения большую ценность имеет так называемая пневмомедиастинография, т.е, рентгенография после введения в клетчатку средостения воздуха или кислорода, который вводят под местной анестезией за рукоятку грудины, под мечевидным отростком или около края грудины в одном из межреберных промежутков в количестве от 500 до 1000 см 3 . При анализе пневмомедиастинограмм – или пневмомедиастинотомо-грамм, который должен быть произведен квалифицированным рентгенологом, в большинстве случаев удается достаточно точно определить локализацию, размеры и другие особенности имеющегося новообразования.

Иногда приходится прибегать к более сложным методам исследования – ангиография, азигография, торакоскопия, трансторакальная пункционная биопсия, чрезбронхиальная биопсия, медиастиноскопия, парастернальная медиастинотомия. Хотя следует сказать о том, что окончательное уточнение диагноза происходит, как правило, на операционном столе. Во время операции при всех относительно неясных случаях участок опухоли должен быть взят для экстренного гистологического исследования с целью установления ее природы и уточнения операбельности.

 Злокачественные опухоли средостения.

Наиболее частыми разновидностями этих опухолей являются лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома , относящиеся к системным злокачественным опухолевым формам лимфоретикулеза, а также различные формы тимом, злокачественных внутригргудных и загрудинных струм .

Итак, лимфогранулематоз нередко трудно дифференцировать от лимфосаркомы и ретикулосаркомы. Согласно исследованиям Скотта, различие этих трех опухолевых форм заключается главным образом в степени дифференциации клеток. Поэтому некоторые авторы объединяют их под общим названием «лимфомы ».

У больных лифогранулематозом имеется определенная, подчас весьма сложная клиническая симптоматика, выражающаяся повышением температуры до38? и , что характерно это происходит периодически, изменениями крови с лейкоцитозом, эозинофилией и ускоренной СОЭ, нередко кожным зудом. В связи с тем, что эти симптомы у многих больных бывают выражены слабо, они не привлекают к себе должного внимания. Главным признаком, с которым приходится сталкиваться в хирургической клинике, являются рентгенологические симптомы. Компрессионный синдром развивается позже. Диагноз лифогранулематоза бывает относительно прост в тех случаях, когда наряду со средостением поражаются различные группы периферических лимфатических узлов; при поражении только медиастинальных лимфатических узлов диагноз весьма  труден и просто невозможен без биопсии.

Для взятия биопсии раньше приходилось прибегать к торакотомии. В настоящее время у ряда больных материал для гистологического исследования может быть получен более простым способом – при парастренальной медиастинотомии или медиастиноскопии.

Способ парастернальной медиастинотомии состоит в следующем: разрез длиной 5 см , на высоте 2-3 реберного хряща, параллельно грудине. Субперихондрально резецируется участок одного из реберных хрящей в 2- 3 см , а также участок межреберной мышцы после ее перевязки дистальнее и центральнее места иссечения.

Способ медиастиноскопии, предложенный Карленсом, состоит в следующем: под общим наркозом делают небольшой разрез над яремной вырезкой. Затем с помощью ларингоскопа, бронхоскопа или специально сконструированнго инструмента медиастиноскопа тупо расслаивают клетчатку позади грудины и проникают в переднее средостение. Кусочки ткани лимфатических узлов или непосредственно из опухоли берут бронхоскопическими или специальными щипцами.

При гистологическом подтверждении диагноза лимфогранулематоза средостения хирургическое вмешательство обычно целесообразно при ограниченных поражениях, а при распространенных требуется удаление максимально большой части опухоли, с последующей химиолучевой терпией, так как они весьма эффективны. Ремиссия достигается почти у 95% пациентов.

Особенно эффективна лучевая терапия при лимфосаркоме средостения. У больных с лимфосаркомой опухоль иногда буквально «тает» под влиянием облучения и может даже исчезнуть совсем. Мы имеем несколько наблюдений выздоровления больных с гистологически доказанной лимфосаркомой средостения после лучевого лечения. В случаях рецидива опухоли, исходящей из лимфоидной ткани, повторное лучевое лечение гораздо менее эффективно, применение же полихимиотерапии может сопровождаться у этих больных более длительными ремиссиями.

Опухоли исходящие из зобной железы, т.е. тимуса, называют тимомами. Обычно тимомы имеют злокачественный характер. Несмотря на медленный рост, малигнизация тимом раньше или позже наступает всегда. Макроскопически тимомы представляют собой относительно большие округлые или уплощенные образования, которые на разрезе имеют так называемое бахромчатое строение. В отдельных случаях опухоль может иметь кистозный характер.

Дифференциальная диагностика между тимомами, лимфосаркомами и лимфогранулематозом весьма трудна. Другое дело когда тимомы сопровождаются клиникой миастении. При миастениях нарушается нервно-мышечная передача в результате блокады и повреждения ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны антителами, циркулирующими в крови, что и обусловливает клинические проявления заболевания. Генерализованная миастения – нейроэндокринное аутоиммунное заболевание, характеризующееся слабостью и патологической утомляемостью поперечно-полосатой мускулатуры.

Тимомы, как правило, располагаются непосредственно за рукояткой или телом грудины и только в запущенных случаях сдавливают или смещают трахею либо пищевод. Однако сосуды средостения и особенно плечеголовные вены при тимоме все же сдавливаются, что затрудняет отток по венозной системе головы и шеи. В таких случаях лицо больного бывает цианотично, отечно, вены на шее напряжены, венозное давление повышается и может достигать 15- 20 см вод.ст.. Примерно у 3% больных с тимомами опухоль располагается   в нижнепереднем средостении.

Вообще, удаление вилочковой железы в сочетании с адекватной терапией ацетилхолинэстеразными препаратами (АХЭП), кортикостероидными гормонами, препаратами калия, иммунодепрессантами (азатиопирин), цитостатиками (метотрексат) при миастении позволяет добиться удовлетворительного уровня качества жизни больных.

Одним из эффективных способов является торакопневмоскопический способ с использованием видеотехники

В хирургической клинике более часто приходится встречаться с доброкачественными опухолями средостения, прежде всего с так называемыми неврогенными опухолями.

НЕВРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ  практически оказываются у каждого пятого больного, оперированного по поводу опухоли средостения. В зависимости от гистологического строения среди неврогенных опухолей различают ганглионевриному, ганглионейробластому, невриному.

Клиника неврогенных опухолей отличается некоторыми особенностями, обусловленными тем, что опухоль исходит либо из симпатического нервного ствола, либо из межреберных нервов или из нервных корешков спинного мозга. Все симптомы мы делим на три основные группы: первая группа – это неврологические признаки: боль в груди, синдром Горнера, изменение кожи на стороне поражения, в редких случаях – парезы верхних или нижних конечностей; вторая группа симптомов обусловлена сдавлением сосудов и органов средостения; третья – деформация костей груди.

При рентгенологическом исследовании больных с неврогенными опухолями обнаруживают округлую гомогенную тень, которая имеет ровные контуры и располагается в задних отделах средостения, примыкая к позвоночнику или к задним отрезкам ребер. Она особенно хорошо контурируется после наложения пневмомедиастинума или пневмоторакса.

Существенное практическое значение имеют некоторые варианты неврогенных опухолей, обусловленные особенностями их роста. Так, некоторые опухоли имеют форму песочных часов. При этом одна часть такой опухоли располагается в позвоночном канале, а другая – в грудной полости. У ряда больных с неврогенными опухолями ввиду вовлечения в процесс симпатического ствола отмечаются различные секреторные, вазомоторные и трофические расстройства кожи, верхней половины туловища, верхней конечности, шеи, лица на стороне опухоли. В связи с этим подобных больных следует консультировать со специалистом-невропатологом.

Современное хирургическое вмешательство при неврогенных опухолях средостения очень эффективно. Операция дает минимальную летальность и сопровождается практически полным и стойким выздоровлением больных.

Другими частыми доброкачественными новообразованиями средостения являются так называемые тератоидные образования, к которым относят эпидермоидные и дермоидные кисты и тератомы.

Дермоидные кисты образуются вследствие отщепления частиц эктодермы и погружения их в средостение при слиянии кожных покровов в процессе эмбрионального формирования передних отделов грудной клетки. Практически дермоидные кисты состоят из различных тканей: соединительной, эпителия, сальных желез и т.д. Поэтому их относят к так называемым органоидным образованиям. Характерная локализация дермоидных кист – передневерхний отдел средостения. У ряда больных кисты располагаются и в нижних отделах средостения. Наиболее достоверным клиническим симптомом дермоидной кисты является откашливание больным кашицеобразных масс с примесью жира и волос, что наблюдается в связи с прорывом кисты в бронх. Этот симптом встречается примерно у 30% больных. У ряда больных отмечается выпячивание груди в области расположения опухоли. У половины больных опухоль вызывает различные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: приступы стенокардии, учащение пульса, боли.

При всех дермоидных кистах и тератомах средостения показано радикальное оперативное вмешательство с удалением опухоли.

Более редкими доброкачественными новообразованиями средостения являются липомы, лимфангиомы, бронхогенные и эпителиальные кисты, целомические перикардиальные кисты. Эти новообразования, как правило, протекают доброкачественно. Но и при них в отдельных случаях может наблюдаться малигнизация со всеми вытекающими отсюда последствиями. Поэтому радикальное оперативное вмешательство рекомендуется при всех доброкачественных новообразованиях средостения.

Сосудистые новообразования средостения

Наблюдаются у 1,3-6% взрослых. В литературе сообщено не более 300 наблюдений.

Классификация: а) зрелые (гемангиомы, лимфангиомы, гломусные, ангиолейомиомы, гемангиоперицитомы); б) незрелые (ангиоэндотелиомы, перителиома – злокачественная перицитома, ангиосаркома).

Диагностика: помимо клинических, рентгентомографических исследований показана ангиография, пункционная тонкоигольная трансторакальная или транстрахеальная биопсия, пункционная вазография.

 Лечение в основном хирургическое, некоторые авторы в случае неоперабельности применяют инъекции склерозирующих веществ – 30% раствор глюкозы, спирта с йодом, диодона.

 Все операции при опухолях средостения в настоящее время производится под эндотрахеальным наркозом с мышечными релаксантами и управляемым дыханием. Основным доступом к органам средостения является переднебоковой межреберный разрез по четвертому, пятому или шестому межреберью. В отдельных случаях может быть использована срединная стренотомия, а также комбинированный доступ со стороны плевральной полости и со стороны шеи. Последний приходится изредка применять при некоторых формах внутригрудного зоба.

Послеоперационное ведение больных, оперированных по поводу новообразований средостения, не менее каких-либо специфических особенностей и является общим для торакальной хирургии.

Необходимо констатировать, что при доброкачественных опухолях средостения достижения современной анестезиологии и торакальной хирургии позволяют радикально излечивать почти всех больных. В то же время при злокачественных опухолях средостения оперативное удаление возможно относительно редко, а лучевая терапия и химиотерапия остаются малоэффективными. Чрезвычайно важно своевременно оперировать больных доброкачественными опухолями средостения. Эта тактика предотвращает переход ряда доброкачественных опухолей в злокачественные, ликвидирует опасность прогрессирующего сдавления органов и в целом значительно улучшает исходы лечения больных с различными новообразованиями средостения.

Нужно уметь определить правильный доступ: 1)если опухоль в переднем средостение строго по середине, то показана стернотомия; если опухоль выступает вправо или влево, то переднебоковая торакотомия по 4 межреберью; 2) в среднем средостение – боковая торакотомия в 5,6,7 межреберьях; 3) в заднем средостении -–заднебоковая торакотомия в 5,6,7 межреберьях; 4) при ныряющих и загрудинных струмах – шейный доступ, при внутригрудном – стернотомия.

При злокачественных опухолях средостения лечение должно быть комбинированным: 1) хирургическое, 2) лучевое, 3) химиотерапия, 4) иммунотерапия, 5) симптоматическое.

 Результаты зависят от природы и стадии процесса.