Патология клеток крови и костного мозга. Лейкозы. Лимфогранулематоз

Острый лейкоз Хронический лейкоз Лимфогранулематоз

Лейкозы — системные опухолевые заболевания.

Острые лейкозы: недифференцированный, миелобластный, лимфо-, плазмо-, монобластные, эритромиелобластный, мегакариобластный. Хронические лейкозы: миелоцитарного происхождения, хронический миелоидный; хронический эритромиелоз, эритремия, полицитемия (синдром Ванера—Ослера); лимфоцитарного происхождения, хронический лимфолейкоз, лимфоматоз кожи (болезнь Сезари), парапротеинемические лейкозы, миеломная бо­лезнь, болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина), первичная макроглобулинемия, моноцитарного происхождения: хронический моноцитарный лейкоз, гистоцитозы.

Диагноз острого лейкоза ставят при обнаружении в. костном мозге бластных клеток. Острый недиференцированный лейкоз характеризуется инфильтрацией костного мозга, селезенки, лим­фоузлов, миндалин, слизистых оболочек, стенок сосудов, почек, миокарда, головного мозга клетками гемопоэза. Селезенка и печень увеличиваются незначительно, костный мозг красный, сочный с сероватым оттенком. Лейкемическая инфильтрация сочетается с геморрагическим синдромом.

Острый миелобластный лейкоз проявляется инфильтрацией костного мозга, селезенки, печени, почек, опухолевыми клетка­ми типа миелобластов, которые имеют особенности: содержат

гликоген, дают положительную реакцию на сероксидазу. Кост­ный мозг красный или сероватый с зеленоватым оттенком.

При остром промиелоцитарном лейкозе клетки характеризуют­ся ядерным и клеточным полиморфизмом, наличием в цито­плазме псевдоподий и гранул гликозаминогликогенов. Острый плазмобластный лейкоз возникает из клеток-предшественников В-лимфоцитов, способных к продукции иммуноглобулинов.

При остром эритромиелозе ди Гульелымо в костном мозге про­исходит разрастание эритробластов и других ядросодержащих клеток эритропоэза, миелобластов, монобластов и недифферен­цированных бластов. При остром меганориобластном лейкозе в крови и костном мозге наряду с недифференцированными бластами присутствуют меганориобласты, скопления тромбо­цитов.

Хронический лейкоз миклоцитарного происхождения: хро­нический миелоз характеризуется изменениями в костном мозге (промиелоциты и миелоциты, бластные клетки, явления пикноза и коериозида); крови (серо-красная кровь, органы малокровны), селезенке (увеличена резко, иногда обнаруживаются ишемические генорарниты, фолликулы атрофичны); печени (увеличена, на разрезе серо-коричневая, гипотоциты в состоянии жировой дистрофии); лимфоузлах (увеличены, мягкие, серо-красного цвета).

При эритремии все органы полнокровны, селезенка увеличена, гипертрофируется миокард, в печени, селезенке, костном мозге очаги эксибрамодулярных кроветворения с большим числом ме-гакардиоцитов, в поздней стадии — фокусы лейкозной инфильт­рации.

Хронический лимфолейкоз развивается из В-лимфоцитов. Со­держание лейкоцитов в крови резко увеличивается, среди них преобладают лимфоциты. В костном мозге костей среди крас­ного костного мозга встречаются участки желтого цвета, при гисталогическом исследовании — очаги разрастания опухолевых клеток; лимфоузлы увеличены, на разрезе сочные, бело-розовые; селезенка увеличена, на разрезе красного цвета, фолликулы со­хранены или теряются в пульпе, печень и почки увеличены, плотноватые.

Лимфомантоз кожи, или болезнь Сезари, характеризуется ин­фильтрацией опухолевыми Т-лимфоцитами кожи, после костно­го мозга, в крови увеличивается количество лейкоцитов, появля­ются клетки Сезари, увеличивают периферические лимфоузлы, селезенка. Главной особенностью парапротеинемических лейко­зов является способность клеток синтезировать однородные им­муноглобулины или их фрагменты — парапротеины. К таким лейкозам относят миеломную болезнь, характеризующуюся раз­растанием опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда — миеломных клеток в костном мозге и вне его, что ведет к разру­шению костей.

Хронические лейкозы моноцитарного происхождения. Хро­нический моноцитарный лейкоз имеет длительное доброкачест­венное течение без нарушения костно-мозгового кроветворения, заканчивается этот лейкоз бластным кризом.

Гислоцинтозы — пограничные лимфопролиферативные забо­левания кроветворной ткани.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходткина) — хроническое реци­дивирующее заболевание, при котором разрастание опухоли про­исходит преимущественно в лимфоузлах.

При изолированном лимфогранулематозе (ЛГМ) поражена одна группа лимфоузлов — сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые, после узлы плотные, сухие, с участками некроза и склероза.

При генерализованном ЛГМ разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и далеко за его пределами. Увеличивается селезенка, пульпа ее на разрезе красная с очагами некроза и склероза («порфировая селезенка»).

При микроскопическом исследовании очагов опухоли и мета­статических отсевов — пролиферация лимфоцитов, гистоглобу-линов, ретикулярных клеток, характерна также пролиферация антипичных клеток (малые клетки Ходткина — аналогичны лим-фобластам, одноядерные гигантские клетки Ходткина, много­ядерные клетки Рид—Березовского—Шитернберга).