Иммунодефициты

Иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями

• Вторичные (приобретенные) иммунодефициты
• Иммунодефициты, связанные с наследственными заболева­ниями.

Синдром Вискотта—Олдрича — наследственное рецессивное заболевание, связанное с X хромосомой, которое характеризует­ся экземой, тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Т-лимфоцитов может развиваться в ходе болезни, при этом уро­вень IgM в сыворотке снижен.

Атаксия-телеангиоэктазия — наследственное заболевание, пе­редающееся аутосомно рецессивно, характеризуемое мозжечко­вой атаксией, телеангйоэктазией кожи и дефицитами Т-лимфо­цитов, IgA и IgE.

Синдром Блюма передается аутосомно рецессивно, проявляет­ся в виде других дефектов в репарации ДНК. В клинике наблюда­ется дефицит иммуноглобулина и часто возникают лимфомы.

Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит фактора С2. Проявления дефицита фактора СЗ клинически сходны с симптомами врож­денной агаммаглобулинемии и характеризуются рецидивирую­щими бактериальными инфекционными заболеваниями в детст­ве. Дефицит ранних факторов комплемента (С1, С4 и С2) связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно систем­ной красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента

(С6, С7 и С8) предрасполагает к возникновению рецидивирую­щих инфекционных болезней, вызванных Neisseria.

 Вторичный (приобретенный) иммунодефицит.

Морфология синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) не имеет специфической картины и отличается на раз­ных этапах его развития. Изменения наблюдаются как в цент­ральных, так и в периферических органах иммуногенеза (наибо­лее выражены изменения в лимфоузлах).

В тимусе может выявляться акцидентальная инволюция, атро­фия. Наиболее частые причины акцидентальной инволюции — это вирусные инфекции, интоксикации, стресс. При устранении причины этот процесс обратим. При неблагоприятном исходе происходит атрофия вилочковой железы.

Атрофия тимуса сопровождается коллапсом сети эпителиаль­ных клеток, уменьшением долек паренхимы в объеме, петри­фикацией тимических телец, разрастанием волокнистой соеди­нительной и жировой ткани. Резко снижено количество Т-лим­фоцитов.

Лимфатические узлы в начальном периоде увеличены в объ­еме, а затем подвергаются атрофии и склерозу. Различают три морфологических стадии изменений при вторичном иммуноде­фиците:

• фолликулярной гиперплазии;
• псевдоангиоиммунобластной гиперплазии;
• истощения лимфоидной ткани.

Фолликулярная гиперплазия характеризуется системным уве­личением лимфатических узлов до 2—3 см. Морфометрически можно констатировать нарушение соотношения субпопуляций Т-клеток, но они вариабельны и не имеют диагностической ценности.

Псевдоангиоиммунобластная гиперплазия характеризуется вы­раженной гиперплазией венул, структура фолликулов фрагмен-тирована либо не определяется. Происходит значительное умень­шение до 30% Т-лимфоцитов. Наблюдается непропорциональное нарушение соотношения субпопуляций лимфоцитов, что зависит в некоторой степени от причины, вызвавшей иммунодефицит. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие оппорту­нистических инфекций.

Истощение лимфоидной ткани сменяет на заключительном этапе иммунодефицита лимфоидную гиперплазию. Структура лимфатического узла на всем протяжении не определяется,

сохранены лишь капсула и его форма. Резко выражен склероз и гиалиноз пучков коллагеновых волокон. Популяция Т-лимфо­цитов практически не выявляется, сохранены единичные имму-нобласты, плазмобласты и макрофаги. Для этой стадии иммуно­дефицита характерно развитие злокачественных опухолей.

Возникновение инфекционных заболеваний зависит от типа иммунодефицита:

• дефицит Т-клеток предрасполагает к инфекционным болез­ням, вызванных вирусами, микобактериями, грибами и дру­гими внутриклеточными микроорганизмами типа Рпеито-cystiscariniiи Toxoplasmagondi;
• дефицит В-клеток предрасполагает к гнойным бактериаль­ным инфекционным болезням.

Саркома Калоши и злокачественные В-клеточные лимфомы — наиболее частые злокачественные новообразования, которые раз­виваются у больных с иммунодефицитами.