Три типа мотонейронов

• Альфа-большие мотонейроны.
  обладают возможностью проведения импульсов со скоростью 60-100 м\сек и обеспечивают выполнение быстрых (фазических) движений.
• Альфа-малые мотонейроны.
  проводят импульсы от экстрапирамидной системы и обеспечивают тоническое сокращение мышц.
• Гамма-мотонейроны.
  контролируют возбудимость рецепторов и нейронов нервной системы, в своем большинстве представлены в системе ретикулярной формации.

Пирамидный путь

Передняя центральная извилина, пара и прецентральные дольки, задние отделы верхней и средней лобной извилины (1 нейрон пирамидного пути - клетки Беца пятого слоя коры головного мозга).

Corona radiata

Колено и передние две трети задней ножки внутренней капсулы

1. Корково-ядерный путь через колено внутренней капсулы направляется в ствол мозга и отдает коллатерали к ядрам моста (обеспечивает черепную иннервацию)
2. Корково-спинномозговой путь следуя через передние две трети задней ножки внутренней капсулы проходит через ствол мозга.

Неполный перекрест корково-спинномозгового пути на границе продолговатого и спинного мозга

1. Перекрещенные волокна проходят в боковых канатиках спинного мозга отдавая посегментарно волокна к альфа- большим мотонейронам передних рогов спинного мозга (2 нейрон пирамидного пути).
2. Неперекрещенные волокна (пучок Тюрка) проходят в передних канатиках спинного мозга отдавая посегментарно волокна к альфа- большим мотонейронам передних рогов спинного мозга противоположной стороны (2 нейрон пирамидного пути).

Волокна второго (периферического) нейрона пирамидного пути выходят из спинного мозга в составе передних корешков спинного мозга

Периферические нервы, нервные сплетения

Скелетные (поперечно-полосатые) мыщцы.

Особенности исследования и виды нарушений пирамидной системы

Исследование пирамидной системы

Мышечная сила- оценивается произвольное, активное сопротивление мышц (по объему активных движений, динамометру и уровню сопротивления внешней силе по пятибальной шкале)

• 0 баллов - отсутствие движений, полный паралич, плегия.
• 1 балл - минимальные движения, не способные преодолеть силы тяжести.
• 2 балла - способность преодолеть силу тяжести с оказанием минимального сопротивления внешней силе.
• 3 балла - достаточное сопротивление воздействию внешней силы.
• 4 балла - незначительное снижение силы мышц, утомляемость при сопротивлении.
• 5 баллов - полное сохранение двигательной функции.

Для исследования силы мышц применяют верхнюю пробу Мингаццини-Барре и нижнюю пробу Мингаццини-Барре.

Мышечный тонус- оценивается непроизвольное сопротивление мыщц при пассивном движении в суставах после максимального расслабления.
Выявляются повышение или снижение мышечного тонуса при поражении центрального и периферического мотонейронов соответственно.

Сухожильные рефлексы - при исследовании сухожильных рефлексов у пациентов с поражением пирамидного пути может определяться повышение или снижение рефлексов,, расширение рефлексогенных зон, анизорефлексия (асимметрия рефлексов с разных сторон).

Клиника нарушений пирамидной иннервации

Периферический паралич - развивается при поражении периферического двигательного нейрона в любом участке.
Центральный паралич - развивается при поражении центрального двигательного нейрона в любом участке

Центральный и периферический параличи различаются по уровню сегментарной рефлекторной активности - она усилена при центральном и ослаблена при периферическом параличах.

Периферический паралич

1.      Мышечная атония - снижение тонуса мышц

2.      Мышечная атрофия - уменьшение мышечной массы

3.      Мышечная арефлексия (гипорефлексия) - снижение или полное отсутствие сухожильных рефлексов.

4.      Мышечные подергивания (фибриллярные или фасцикулярные) - рефлекторные сокращения мышечных волокон (фибриллярные) или групп мышечных волокон (фасцикулярные)

5.      Возникновение реакции перерождения при проведении ЭНМГ

Центральный паралич

1. Мышечная гипертония - повышение мышечного тонуса по спастическому типу (определяется симптом "складного ножа" - при пассивном разгибании согнутой конечности сопротивление ощущается только вначале движения) Могут развиваться контрактуры.
2. Мышечная гипертрофия (в дальнейшем сменяется гипотрофией)
3. Гиперрефлексия сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон.
4. Клонусы стоп, кистей и коленных чашечек - ритмичные сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий.
5. Патологические рефлексы

КИСТЕВЫЕ СГИБАТЕЛЬНЫЕ РЕФЛЕКСЫ - рефлекторное медленное сгибание пальцев кисти

• Симптом Россолимо
• короткий отрывистый удар по кончикам 2-5 пальцев кисти в положении пронации
• Симптом Жуковского
• короткий отрывистый удар молоточком по середине ладони больного
• Симптом Якобсона-Ласка
• короткий отрывистый удар молоточком по шиловидному отростку

СТОПНЫЕ СГИБАТЕЛЬНЫЕ РЕФЛЕКСЫ - рефлекторное медленное сгибание пальцев стопы

• Симптом Россолимо
• короткий отрывистый удар по кончикам 2-5 пальцев стопы
• Симптом Жуковского
• короткий отрывистый удар молоточком по середине стопы больного
• Симптом Бехтерева-1
• короткий отрывистый удар молоточком по тылу стопы в области 4-5 плюсневых костей
• Симптом Бехтерева-2
• короткий отрывистый удар молоточком по пятке

СТОПНЫЕ РАЗГИБАТЕЛЬНЫЕ РЕФЛЕКСЫ - появление экстензии большого пальца стопы и веерообразного расхождения 2-5 пальцев стопы

• Симптом Бабинского
• проведение рукояткой молоточка по наружному краю стопы
• Симптом Оппенгейма
• проведение тыльной поверхностью пальцев по передней поверхности голени
• Симптом Гордона
• сжатие икроножных мышц
• Симптом Шеффера
• сжатие ахиллова сухожилия
• Симптом Пуссепа
• штриховое раздражение вдоль наружного края стопы

6. Защитные рефлексы
   Симптом Бехтерева- Мари- Фуа - при резком болевом сгибании пальцев стопы возникает "тройное сгибание" ноги (в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах).
7. Патологические синкинезии
   Синкинезии - непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающие выполнение активных действий.
   Физиологические - размахивание руками при ходьбе.
   Патологические - возникают в парализованной конечности из-за выпадения тормозящих влияний коры на интраспинальные автиоматизмы.
8. Снижение или отсутствие брюшных и кремастерных рефлексов
9. Нарушение функции тазовых органов по центральному типу - острая задержка мочи при поражении пирамидного пути с последующим периодическим недержанием мочи (рефлекторное опорожнение мочевого пузыря при перерастяжении), сопровождающимся императивными позывами на мочеиспускание.