Заболевания гипофиза
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ГИПОФИЗА (ПЕРЕДНЕЙ ДОЛИ)
Причины:
- Опухоль - механическое давление --> гипопитуитаризм (менин-гиомы и др).
- Сосудистые заболевания: васкулиты, аневризма, кровоизлияние.
- Симптом Шигера - у рожениц после кровопотери ишемия гипофиза и как следствие - некроз.
- Гранулематозные заболевания: саркоидоз, туберкулез, сифилис, нейроинфекции.
- Повреждение в результате операции, лучевой терапии.
Клиника
Анорексия, бесплодие, у мужчин - половое бессилие, вторичная ХНКН и пр.
Диагностика
Рентгенограмма турецкого седла (его размеры 1-2 см - 1.5-1.7 см). При опухолях может быть увеличение размеров. Появляется синдром многоконтурности.
Томограмма турецкого седла, ЯМРТ, КТ.
Изменение полей зрения (давление на перекресток зрительного нерва), дистрофия зрительного соска.
Исследование тронных и периферических
гормонов: Т3, Т4, половых, АКТГ, кортизол, его метаболиты в моче.
Лечение
При опухолях применяют оперативное лечение.
Заместительная терапия (периферическими
гормонами (половые гормоны, тиреоидин, тироксин, ГКС).
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ЗАДНЕЙ ДОЛИ ГИПОФИЗА
Несахарный диабет, уменьшение АДГ.
АДГ - стимулирует реабсорбцию воды в клубочках, основной стимулятор выработки - осмолярность крови.
Абсолютный дефицит - АДГ совсем не вырабатывается. Причины - деструкция клеток, тракта, поражение резервуара АДГ (уменьшение АДГ в крови).
Относительная недостаточность: При первичной нечувствитель-ности рецепторов трубочек и канальцев нефрона (генетический дефект). При этой форме концентрация АДГ в крови в норме.
Причины
- Опухоли гипоталамуса и гипофиза.
- Сосудистые заболевания.
- Гранулематозный зоб.
- Черепно-мозговые травмы.
- Иммунопатологические нарушения (АТ к нейросекреторным клеткам).
Клиника
Полиурия, жажда (до 20 литров в сутки). Состояние стабильное. Из-за полиурии нарушения сна.
Лабораторная диагностика: Выявление причины, определение уровня АДГ, исследование мочи: повышение суточного объема, низкий удельный вес (1001-1005).
Дифференциальная диагностика:
- Сахарный диабет: похудание, слабость, уменьшение аппетита и др, удельный вес увеличивается, глюкоземия, глюкозурия.
- Неврогенная полидепсия: проба с сухоедением: состояние ухудшается, жажда, уменьшение АД, объем диуреза не падает, удельный вес мочи низкий --> несахарный диабет.
Проба с питуитрином: при несахарном диабете -
уменьшение объема диуреза, увеличение
удельного веса.
Лечение
Адиурекрин 50 мг 3 раза интраназально
(вдыхать). Адеуретин - капли в нос.
хлорпропамид 2 таб. в день перед едой. мочегонные: гипотиазид (задерживает
воду) 50 мг 2-3 раза в день.
АКРОМЕГАЛИЯ
Увеличение СТГ, чаще у женщин.
Причины
- Эозинофильная опухоль с медленным ростом без увеличения внутричерепного давления, хромофобная аденома (большие размеры), смешанная опухоль (увеличение СТГ, пролактина) * Аденокарцинома - редко. 90% - микроаденома .
- Избыток соматолиберина - микроаденома, увеличение СТГ.
- Недостаток соматостатина - увеличение СТГ.
СТГ - это 191 - аминокислотный одноцепочечный белок. Стимулирует рост костей. Влияет на липидный обмен - стимулирует липолиз. В печени синтезирует соматомедианы (около 50) - инсулиноподобный фактор роста - 1 и др. Уменьшается чувствительность периферической ткани к глюкозе (особенно ночью, под утро).
Клиника
1. Изменение лица, кистей, стоп.
Увеличивается объем мягких тканей, растет задержка жидкости в мягких тканях (отек). Увеличивается синтез соматомедиана - S --> увеличение количества сульфатов в хрящах --> растет объем. У больных характерно: увеличение носа, ушей, нижней челюсти (изменение прикуса, увеличение промежутков между зубами), увеличение пазухи носа, гипертрофируются голосовые связки --> изменение голоса, воспаление среднего уха, выступающие надбровные дуги, скуловые кости, увеличенный затулочный бугор, увеличение ширины ладони, стоп, пальцев.
2. Изменение кожи: плотная, не собирается в складку, грубые борозды на лице, поры расширены, сальность, увеличение потовых желез, повышенный рост волос.
3. Изменение мышц: гипертрофия в начальный момент, затем мышечная слабость.
4. Изменение костей: увеличение кортикального слоя, образуются костные шипы, увеличение объема хрящей, гипертрофия связок --> нарушение движения в суставах, деформация, дефигурация.
5. Изменение грудной клетки: кифосколиоз, бочкообразная с развернутыми реберными дугами, увеличение межреберных промежутков, уменьшение вентиляции --> бронхит, эмфизема, пневмосклероз.
6. Сердечно - сосудистая система: вторичная аТТ, гипертрофия ЛЖ, крупноочаговый кардиосклероз.
7. Сахарный диабет (уменьшение утилизации глюкозы тканями), уменьшение толерантности к глюкозе.
8. Внутренние органы: увеличение языка, гипертрофия сосочков (невнятная речь), увеличение щитовидной железы, увеличение почек, увеличение селезенки, симптом увеличения внутричерепного давления (головные боли).
Диагностика
Клиника:
- Визуализация опухоли: рентгенограмма турецкого седла, КТ, ЯМРТ - изменение костей черепа и лица.
- Осмотр глазного дна (симптом внутричерепной гипертензии).
- Симптомы гипопитуитаризма (уменьшение других тропных гормонов в результате сдавливания клеток).
- При рентгенограмме позвоночника исчезает талия позвонков, рентгенограмма стопы - увеличение пяточного бугра, рентгенограмма кисти - увеличение дистальных фаланг, окостенение связок в местах прикрепления к кости (шипы).
- СТГ в крови: в норме 1,5 - 4 нг/мг. При определенном состоянии повышение СТГ может быть компенсаторным (кахексия, синдром малабсорбции, циррозе печени).
- Нагрузочные пробы (при СТГ 6 - 8 нг/мг).
- Определение СТГ, уровня глюкозы в крови: 75 г сахара на стакан воды, определение СТГ через час. При акромегалии СТГ тот же или выше (в норме глюкоза уменьшает выработку СТГ). Циркадность нарушается: не изменяется концентрация СТГ в зависимости от времени суток.
- Консультация невропатолога. могут быть парестезии, боли в конечностях, потеря чувствительности (из - за полиневритов: разрастается периневрий, тунельный симптом - сдавление нервного ствола гипертрофированными связками).
Дифференциальная диагностика
Гигантизм - пропорциональное телосложение
(увеличение СТГ), акселерантный рост - СТГ в норме, гипертрофическая
остеоартропатия - плотная кожа, изменений суставов лица и туловища нет. СТГ в
норме.
Лечение
При опухолях - оперативное лечение с трепанацией черепа. Осложнение - недостаточность передней доли гипофиза. Может быть интраназальный доступ под контролем рентгена. Механическая деструкция опухоли, коагуляция опухоли жидким азотом, имплантация капсулы с радиоактивным веществом (1 см от капсулы - некроз).
Облучение протоновым пучком малоэффективно. 5 - 6 тыс. рентген на курс (1 раз в 1,5 - 2 года) не более 3 курсов.
Гамма - терапия при большой опухоли.
Лекарственные препараты: бромкриптин 2,5 мг 2 - 3 таб в день --> до 10 уменьшают продукцию опухолью СТГ, прием, если опухоль не найдена. Лечение длительное, в сочетании с рентгеном.
Прогноз
Благоприятное заболевание развивается медленно.
Неблагоприятное: гипертрофия, изменение в суставах, сахарный диабет, изменение в сердечно - сосудистой системе.
Неблагоприятно при активном росте опухоли, полиневрите.
гипопитуитаризм (менин-гиомы и др), сосудистые заболевания: васкулиты, аневризма Заболевания гипофиза, виды заболеваний, причины заболеваний -->