Заболевания гипофиза

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ГИПОФИЗА (ПЕРЕДНЕЙ ДОЛИ)

Причины:

1. Опухоль - механическое давление --> гипопитуитаризм  (менин-гиомы и др).
2. Сосудистые заболевания: васкулиты,  аневризма, кровоизлияние.
3. Симптом Шигера - у рожениц  после кровопотери ишемия гипофиза и как следствие - некроз.
4. Гранулематозные заболевания: саркоидоз, туберкулез,  сифилис, нейроинфекции.
5. Повреждение в результате операции, лучевой терапии.

Клиника

   Анорексия, бесплодие, у мужчин - половое бессилие, вторичная  ХНКН и пр.

Диагностика

   Рентгенограмма турецкого седла (его размеры 1-2 см - 1.5-1.7 см). При опухолях может быть увеличение размеров. Появляется синдром многоконтурности.

   Томограмма турецкого седла, ЯМРТ, КТ.

   Изменение полей зрения (давление на перекресток зрительного  нерва), дистрофия зрительного соска.

   Исследование тронных и периферических гормонов: Т3, Т4, половых, АКТГ, кортизол, его метаболиты в моче.

Лечение 

   При опухолях применяют оперативное лечение. Заместительная  терапия (периферическими гормонами (половые гормоны, тиреоидин, тироксин, ГКС).

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЗАДНЕЙ ДОЛИ ГИПОФИЗА

   Несахарный диабет, уменьшение АДГ.

   АДГ - стимулирует реабсорбцию воды в клубочках, основной  стимулятор выработки - осмолярность крови.

   Абсолютный дефицит - АДГ совсем не вырабатывается. Причины -  деструкция клеток, тракта, поражение резервуара АДГ (уменьшение АДГ в крови).

   Относительная недостаточность: При первичной нечувствитель-ности  рецепторов трубочек и канальцев нефрона (генетический  дефект). При этой форме концентрация АДГ в крови в норме.

Причины

1. Опухоли гипоталамуса и гипофиза.
2. Сосудистые заболевания.
3. Гранулематозный зоб.
4. Черепно-мозговые травмы.
5. Иммунопатологические нарушения (АТ к нейросекреторным клеткам).

Клиника

   Полиурия, жажда (до 20 литров в сутки). Состояние стабильное.  Из-за полиурии нарушения сна.

Лабораторная диагностика: Выявление причины, определение  уровня АДГ, исследование мочи:  повышение суточного объема,  низкий удельный вес (1001-1005).

Дифференциальная диагностика:

1. Сахарный диабет: похудание, слабость, уменьшение аппетита и др, удельный вес увеличивается,  глюкоземия, глюкозурия.
2. Неврогенная полидепсия: проба с сухоедением: состояние ухудшается, жажда, уменьшение АД, объем диуреза не падает, удельный вес мочи низкий --> несахарный диабет.

   Проба с питуитрином: при несахарном диабете - уменьшение  объема диуреза, увеличение удельного веса.

Лечение 

   Адиурекрин 50 мг 3 раза интраназально (вдыхать). Адеуретин  - капли в нос. хлорпропамид 2 таб. в день перед едой. мочегонные: гипотиазид (задерживает воду) 50 мг 2-3 раза в день.

АКРОМЕГАЛИЯ

   Увеличение СТГ, чаще у женщин.

Причины

1. Эозинофильная опухоль с медленным ростом без увеличения внутричерепного давления, хромофобная аденома (большие размеры), смешанная опухоль (увеличение СТГ, пролактина) * Аденокарцинома - редко. 90% - микроаденома .
2. Избыток соматолиберина - микроаденома, увеличение СТГ.
3. Недостаток соматостатина - увеличение СТГ.

   СТГ - это 191 - аминокислотный одноцепочечный белок. Стимулирует рост костей. Влияет на липидный обмен - стимулирует липолиз. В печени синтезирует соматомедианы (около 50) - инсулиноподобный фактор роста - 1 и др. Уменьшается чувствительность периферической ткани к глюкозе (особенно ночью, под утро).

Клиника

   1. Изменение лица, кистей, стоп.

   Увеличивается объем мягких тканей, растет задержка жидкости в мягких тканях (отек). Увеличивается синтез соматомедиана - S --> увеличение количества сульфатов в хрящах --> растет объем. У больных характерно: увеличение носа, ушей, нижней челюсти (изменение прикуса, увеличение промежутков между зубами), увеличение пазухи носа, гипертрофируются голосовые связки --> изменение голоса, воспаление среднего уха, выступающие надбровные дуги, скуловые кости, увеличенный затулочный бугор, увеличение ширины ладони, стоп, пальцев.

   2. Изменение кожи: плотная, не собирается в складку, грубые борозды на лице, поры расширены, сальность, увеличение потовых желез, повышенный рост волос.

   3. Изменение мышц: гипертрофия в начальный момент, затем мышечная слабость.

   4. Изменение костей: увеличение кортикального слоя, образуются костные шипы, увеличение объема хрящей, гипертрофия связок --> нарушение движения в суставах, деформация, дефигурация.

   5. Изменение грудной клетки: кифосколиоз, бочкообразная с развернутыми реберными дугами, увеличение межреберных промежутков, уменьшение вентиляции --> бронхит, эмфизема, пневмосклероз.

   6. Сердечно - сосудистая система: вторичная аТТ, гипертрофия ЛЖ, крупноочаговый кардиосклероз.

   7. Сахарный диабет (уменьшение утилизации глюкозы тканями), уменьшение толерантности к глюкозе.

   8. Внутренние органы: увеличение языка, гипертрофия сосочков (невнятная речь), увеличение щитовидной железы, увеличение почек, увеличение селезенки, симптом увеличения внутричерепного давления (головные боли).

Диагностика

   Клиника:

1. Визуализация опухоли: рентгенограмма турецкого седла, КТ, ЯМРТ - изменение костей черепа и лица.
2. Осмотр глазного дна (симптом внутричерепной гипертензии).
3. Симптомы гипопитуитаризма (уменьшение других тропных гормонов в результате сдавливания клеток).
4. При рентгенограмме позвоночника исчезает талия позвонков, рентгенограмма стопы - увеличение пяточного бугра, рентгенограмма кисти  - увеличение дистальных фаланг, окостенение связок в местах прикрепления к кости (шипы).
5. СТГ в крови: в норме 1,5 - 4 нг/мг. При определенном состоянии повышение СТГ может быть компенсаторным (кахексия, синдром малабсорбции, циррозе печени).
6. Нагрузочные пробы (при СТГ 6 - 8 нг/мг).
7. Определение СТГ, уровня глюкозы в крови: 75 г сахара на стакан воды, определение СТГ через час. При акромегалии СТГ тот же или выше (в норме глюкоза уменьшает выработку СТГ). Циркадность нарушается: не изменяется концентрация СТГ в зависимости от времени суток.
8. Консультация невропатолога. могут быть парестезии, боли в конечностях, потеря чувствительности (из - за полиневритов: разрастается периневрий, тунельный симптом - сдавление нервного ствола гипертрофированными связками).

Дифференциальная диагностика

   Гигантизм - пропорциональное телосложение (увеличение СТГ), акселерантный рост - СТГ в норме, гипертрофическая остеоартропатия - плотная кожа, изменений суставов лица и туловища нет. СТГ в норме.

Лечение

   При опухолях - оперативное лечение с трепанацией черепа. Осложнение - недостаточность передней доли гипофиза. Может быть интраназальный доступ под контролем рентгена. Механическая деструкция опухоли, коагуляция опухоли жидким азотом, имплантация капсулы с радиоактивным веществом (1 см от капсулы - некроз).

   Облучение протоновым пучком малоэффективно. 5 - 6 тыс. рентген на курс (1 раз в 1,5 - 2 года) не более 3 курсов.

   Гамма - терапия при большой опухоли.

   Лекарственные препараты: бромкриптин 2,5 мг 2 - 3 таб в день --> до 10 уменьшают продукцию опухолью СТГ, прием, если опухоль не найдена. Лечение длительное, в сочетании с рентгеном.

Прогноз

   Благоприятное заболевание развивается медленно.

   Неблагоприятное: гипертрофия, изменение в суставах, сахарный диабет, изменение в сердечно - сосудистой системе.

   Неблагоприятно при активном росте опухоли, полиневрите.

гипопитуитаризм (менин-гиомы и др), сосудистые заболевания: васкулиты, аневризма Заболевания гипофиза, виды заболеваний, причины заболеваний -->