Надпочечники имеют вес 5-6 г. каждый. 2/3 приходится на кору, 1/3 - мозговой слой.

   Если удалить оба надпочечника, то человек умирает. Кора надпочечников вырабатывает 3 группы гормонов:

1. Минералкортикоиды - альдостерон, функция которого - резервация натрия. Вырабатывается в клубочковой зоне.
2. Глюкокортикоиды - кортизол.
3. Надпочечниковые андрогены - дегидрозтиальдостерон - обладает анаболическим свойством. Тестостерон и эстрадиол в малом количестве.

1. Микроаденома ведет к увеличении продукции альдостерона - симптом Гона (1905 год) - первичный гиперальдостеронизм.
   
2. Синдром Иценко - Кушинга - избыточная продукция кортизола.
3. Антростерома - опухоль, в избытке вырабатывающая тестостерон.

 1923 год - одесский врач Иценко описал симптом избыточной  продукции кортизола.

 1932 год - Гарвей Кушинг описал 15 больных после патанатомии. Он нашел у этих больных опухоль передней доли гипофиза.

 Симптом - когда избыток кортизола.

 Болезнь - когда есть причина.

 Это клинико - полиэтиологический симптом, проявление которого  является независимо от причины избыток кортизола.

Причины повышения кортизола

1. АКТГ независимый синдром Иценко-Кушинга (эутопичный).
2. Аденома или аденокарцинома в избытке вырабатывающая кортизол.
3. Эктопический АКТГ-симптом. Рак бронха, рак поджелудочной железы вырабатывает АКТГ.
4. Нодозная гиперплазия коры надпочечников (АКТГ мало). Заболевание аутоиммунное - вырабатываются антитела, стимулирующие кору надпочечников.
5. Ятрогенный Кушинг. У больных, длительно получающих кортизол надпочечники гипотрофируются и уменьшается выработка своего АКТГ.

Эффекты кортизола

 Это гормон, который необходим для адаптации организма в меняющихся условиях окружающей среды.

1. Катаболический гормон. Способствует образованию глюкозы за счет увеличения глюконеогенеза путем катаболизма белка.
2. На лимфоидную ткань: распад белка в лимфоидной ткани. Иммунодепрессивное действие: уменьшается количество Т и В-лимфоцитов.
3. Минералкортикоидный эффект. Увеличивает реабсорбцию натрия в обмен на калий и водород, может привести к увеличению АД.
4. Противовоспалительное действие.
5. Стимулирует эритропоэз.
6. На ЦНС: нормализует деятельность.

  Жалобы

1. Увеличение массы тела. Ожирение I-II степеней. Большого ожирения не бывает. Неравномерное распределение подкожно - жировой клетчатки. Сине-бордовые стрии, пятнистая мраморная тонкая кожа. Нередко на коже геморрагический диатез (си няки появляются легко, так как сосудистая стенка становится проницаемой) . Лицо круглое и красное (так как увеличено число эритроцитов и тонкая кожа).
2. Мышечная слабость.
3. Боли в позвоночнике, так как характерно развитие остеопороза (уменьшение единицы костной ткани под влиянием кортизола - уменьшается матрикс).
4. Повышается АД, кортизол усиливает влияние катехоламинов. Систолическое давление менее 200, диастолическое - более 100. Лабораторные данные: кровь на сахар - сахарный диабет, у 60% больных нарушается толерант- ность к глюкозе.
5. Психические нарушения. Симптом психостении - больные плохо контактны.
6. Гиперкератоз и осменоррея у женщин.

Диагностика

 Диагноз ставят вначале - синдром Иценко-Кушинга эритроцитоз, лимфопения (менее 15%). Артериальная гипертензия. Нарушение толерантности к глюкозе. Определяют кортизол крови.

 В норме максимально АКТГ и кортизола в 6-8 часов, минимально - в 22-24 часа.

 При синдроме Иценко-Кушинга утрачивается ритм секреции кортизола. При эктопическом АКТГ-синдроме нет ожирения.

 Если высокий АКТГ и нет данных об опухоли, то говорят о болезни Иценко-Кушинга.

 Компьютерная томография выявляет микроаденомы гипофиза. В норме турецкое седло 1.2+1.5 см. При обычно рентгенологическом  исследовании обнаруживают увеличение турецкого седла. При КТ надпочечников выявляют ее опухоль.

 Экскреция кортизола и 17 OCS в моче. 17 окситкортикостероиды в норме менее 5-6 мг/сут. 17 кетостероиды (дегилроэтиальдостерон)

 17 KS 10-12 мг/сут у женщин и 15-18 мг/сут у мужчин. При Кушинге увеличивается 17 OCS более 12 мг/сут.

 Проба Лиддла проводится  если есть сомнения.

 17 OCS 9,5 мг/сут.

 10,5 мг/сут.

 Дексаметазон 2 мг/сут 0,5 мг 4 раза в день 2 дня.

 На 2-й день собираем суточную мочу.

 Функция надпочечников уменьшается, следовательно OCS снижается на 50% и ниже, тогда это не Кушинг (ожирение, гипертония, диабет).

 Проба с 8 мг. Если это АКТГ-зависимый Кушинг, то если больному давать по 16 таблеток в день, на 2-й день собрать суточную мочу. Если подавили секрецию АКТГ, то это АКТГ-за висимый Кушинг.

 Если подавления нет, то выполняется компьютерная томог рафия - нодозная гиперплазия.

 Клинически при болезни Иценко-Кушинга, если это большая аденома: упорные головные боли, нарушения глазного дна (отек соска зрительного нерва), темная окраска кожи.

  Осложнения

1. Психические нарушения.
2. Компрессионные переломы позвоночника.
3. Миокардиопатия.
4. Сердечная недостаточ ность, нарушения ритма.
5. Нефролитиаз.
6. Нефрокальциноз.
7. Пиелонефрит.

Лечение

1. Если болезнь Иценко-Кушинга - виноват первично гипофиз - то надо удалять аденому.
2. Рентгенологическое лечение (протоновый пучок).
3. Гамма-терапия.
4. Двусторонняя адреналэктомия + заместительная терапия кортизолом всю жизнь. При стрессе увеличивается потребность в кортизоле, следовательно больной зависит от дозы. У 10% больных с удалеными надпочечниками может развиться синдром Нельсона: гипофиз полностью растормаживается и аденомы растут с неврологической симптоматикой, головными болями в связи с увеличением внутричерепного давления, темное окрашивание кожи.

Лечение симптоматическое

1. Коррекция гипертензии. Бромкриптин - препарат спорыньи подавляет подавляет продукцию АКТГ, уменьшает артериальное давление резерпин.
2. Коррекция сахарного диабета. Если его нет, то лечение ожирения: - ретаболил, - препараты К.
3. Лечение пиелонефрита.

 Если это не болезнь, а синдром Иценко - Кушинга аденома коры надпочечников удаляется. В течение 7 - 8 месяцев больные получают глюкокортикоиды, пока не начнет функционировать свой второй надпочечник. Кортизол 25 мг/сут.

 Если аденокарциному удалить нельзя, то препараты используют для подавления синтеза кортизола.

 Хлодитан 4 - 6 раз в день. Побочные эффекты: тошнота, анорексия, рвота не предотвращает метастазирования и роста опухоли.

 При двусторонней гиперплазии осуществляют двустороннюю адреналэктомию.