Смешанные дистрофии

1. Нарушение обмена гематоидина, гематинов, гематопорфирина
2. Нарушение обмена протеиногенных (тирозин-триптофановых) пигментов
3. Нарушение обмена липидогенных пигментов (липопигментов)
4. Нарушение обмена нуклеопротеидов
5. Нарушения обмена гематоидина, гематинов, гематопорфирина.

Гематоидин — не содержащий железа пигмент возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, спустя 5— 10 дней после гемосидерина, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс.

Скопления гематоидина находят в более или менее старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем вдали от живых тканей — в центральных участках кровоизлияний, а не по пери­ферии.

Гематины представляют собой окисленную форму гема и об­разуются при гидролизе оксигемоглобина.

К гематинам относят:

• гемомеланин (малярийный пигмент) возникает из гемогло­бина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах;
• солянокислый гематин (гемин) возникает под воздействием на гемоглобин ферментов желудочного сока и соляной ки­слоты;
• формалиновый пигмент считают производным гематина. Гистохимические свойства этих пигментов идентичны.

Гематопорфирин — флюоресцирующий пигмент, содержит же­лезо, не определяемое обычными гистохимическими методами.

В норме в небольшом количестве содержится в крови и в моче, играет роль антагониста меланина и повышает чувствительность кожи к свету. При нарушении обмена порфирина увеличивается его содержание в крови и в моче. Моча, содержащая большое количиство порфирина, становится красной. Пигмент обнару­живается также и в кале. Это состояние носит название порфирия.

Причины порфирии:

• интоксикации (отравления свинцом, сульфоналом, барби­туратами);
• авитаминоз РР (при пеллагре);
• врожденные дефекты нарушения обмена.

При порфирии развиваются более или менее тяжелые симпто­мы повышенной чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам. На открытых частях тела — на лице, на руках, шее — возникают эритемы, пузыри, язвы на фоне глубокой атрофии кожи с ее депигментацией. Кости и зубы становятся коричне­выми.

Карушения обмена протеиногенных (тирозин-триптофановых) пигментов.

К протеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят:

• меланин;
• пигмент гранул энтерохромаффинных клеток;
• адренохром.

Нарушения обмена меланина (меланозы) выражаются в уси­ленном его образовании или исчезновении. Различают приобре­тенный и врожденный меланоз. Он может быть распространен­ным и локализованным.

Распространенный приобретенный гипермеланоз в клинике проявляется в виде гиперпигментации кожи.

Причины распространенного приобретенного гипермеланоза:

• поражение надпочечников туберкулезной или опухолевой природы (адиссоновая болезнь), амилоидоз;
• эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуита-ризм);
• авитаминозы (пелагра, цинга);
• интоксикации углеводородами.

Значение процесса определяется тяжестью основногозаболе­вания.

Распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродерма) характеризуется повышенной чуствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и выражается в пятнистой пигмента­ции кожи с явлениями гиперкератоза и отека.

Очаговый приобретенный гипермеланоз (меланоз толстой киш­ки; пигментные пятна кожи; очаговая гиперпигментация при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете, пиг­ментные невусы, меланомы.

Распространенный гипомеланоз связан с наследственной не­достаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутстви­ем меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке.

Очаговый приобретенный гипомеланоз (лейкодерма, витилиго)

Причины:

• лепра;
• сифилис;
• сахарный диабет;
• гиперпаратиреоидизм.

Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов).

Наиболее изученными из этой группы жиробелковых пигмен­тов являются липофусцин, цероид и липохромы. Эти пигменты имеют практически одинаковые физикохимические и гистохи­мические свойства.

Липофусцин — накапливается в цитоплазме в результате повре­ждения мембран цитоплазматических органелл. Это происходит в результате недостатка клеточных антиоксидантов, которые в норме предотвращают перекисное окисление липидов мембран органелл.

Липофусциноз бывает первичным (наследственным) и вто­ричным.

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определен­ного органа (наследственный гепатоз (синдром Дабина—Джон­сона); нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера— Шегрена).

Вторичный липофусциноз наблюдается у пожилых лиц при кахексии и при наличии хронических заболеваний (бурая атро­фия миокарда, печени). Чаще всего он накапливается в миокар-диальных клетках, клетках печени и в нейронах. Причинами его накопления могут быть лекарственные интоксикации (аналге-тики), недостаточность витамина Е (пигмент недостаточности

витамина Е). Иногда он появляется в клетках при повышенной функциональной нагрузке (липофусциноз миокарда при пороке сердца). Липофусцин не вызывает никаких нарушений функции клеток.

Цероид — липопигмент, образующийся в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов.

В условиях патологии образование цероидаотмечается при некрозе тканей, особенно в участках кровоизлияний.

Липохромы в основном представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образова­ния витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, желтому телу яичников.

В условиях патологии может наблюдаться избыточное накоп­ление липохромов.

Нарушения обмена нуклеопротеидов.

Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот — дезоксирибонуклеиновой (ДНК) и рибонуклеиновой (РНК).

Нарушение обмена нуклеопротеидов выражается в избыточном образовании мочевой кислоты, развитии гиперурикемии и выпа­дении ее солей в тканях. Это наблюдается при: подагре; мочека­менной болезни; мочекислом инфаркте.